| Geleitwort | 5 |
| Vorwort | 6 |
| Inhaltsverzeichnis | 10 |
| Autoren | 24 |
| Abkürzungsverzeichnis | 30 |
| I Grundlagen angeborener Stoffwechselkrankheiten | 34 |
| 1 Allgemeine Grundlagen | 35 |
| Einleitung | 36 |
| Definition angeborener Stoffwechselkrankheiten | 36 |
| Diagnostische Verfahren | 37 |
| Klassifikation und Charakterisierung angeborener Stoffwechselkrankheiten | 39 |
| Genotypen und Phänotypen bei angeborenen Stoffwechsel-krankheiten | 42 |
| Therapie | 43 |
| Spezielle Probleme bei Erwachsenen mit angeborenen Stoffwechselkrankheiten | 52 |
| 2 Grundlagen der Gen diagnostik, Beratung und Screening | 59 |
| Formale Genetik | 60 |
| Molekulargenetische Diagnostik | 60 |
| Genetische Beratung | 62 |
| Rechtliche Rahmenbedingungen | 63 |
| II Transition und Betreuung Erwachsener | 64 |
| 3 Transitionsmedizin in Deutschland | 65 |
| Definition der Transition | 66 |
| Ziele der Transition | 66 |
| Probleme der Transition | 66 |
| Komplikationen bei Fehlen einer geregelten Transition | 67 |
| Transition aus Sicht der Patienten | 68 |
| Aktueller Stand der Transition in Deutschland | 68 |
| Spezifische Probleme des Übergangs am Beispiel des adre-nogenitalen Syndroms (AGS) | 68 |
| Zusammenfassung | 69 |
| 4 Transitionsmedizin in Großbritannien | 71 |
| Stoffwechselmedizin in Großbritannien | 72 |
| Transitionsmedizin in Großbritannien | 73 |
| Transition und angeborene Stoffwechselstörungen | 74 |
| Transitionsmedizin am Beispiel eines schottischen Stoffwechselzentrums | 74 |
| Zusammenfassung | 76 |
| 5 Transitionsmedizin in den Niederlanden | 77 |
| Hintergrund | 78 |
| Hindernisse bei der Transition | 79 |
| Voraussetzung für eine erfolgreiche Transition | 80 |
| Voraussetzungen für die Tran-sition von Patienten mit angebo-renen Stoffwechselstörungen | 80 |
| Stand der Betreuung Erwachsener mit angeborenen Stoffwechselkrankheiten in den Niederlanden | 82 |
| Zusammenfassung | 83 |
| 6 Sozialpolitische Aspekte bei angeborenen Stoffwechselkrankheiten und seltenen Krankheiten | 84 |
| Probleme bei der Diagnostik und Therapie seltener Krankheiten | 85 |
| Maßnahmen zur Verbesserung der Situation von Menschen mit seltenen Krankheiten | 87 |
| Welche Maßnahmen stehen in Deutschland bereits zur Verfügung? | 90 |
| 7 Bedeutung von Selbsthilfegruppen (SHG) | 94 |
| Einleitung | 95 |
| Selbsthilfe bei Menschen mit seltenen Krankheiten | 96 |
| Aufgaben der Selbsthilfegrup-pen für den einzelnen Patienten und seine Angehörigen | 98 |
| Aufgaben der Selbsthilfe-gruppen für die Gemeinschaft der Erkrankten | 99 |
| Zusammenfassung | 101 |
| III Leitsymptome ange-borener Stoffwechsel-krankheiten mit Erstmanifestation im Erwachsenenalter | 102 |
| 8 Hepatosplenomegalie und erhöhte Transaminasen | 103 |
| Hintergrund | 104 |
| Symptomatik bei Erwachsenen | 105 |
| Diagnostik bei Erwachsenen | 107 |
| Monitoring | 107 |
| 9 Komplexe neurologische Symptome, schlaganfall-ähnliche Episoden, psychiatrische Manifestationen und Vigilanzstörungen | 109 |
| Krankheiten mit komplexer neurologischer Symptomatik | 110 |
| Krankheiten mit Schlaganfall oder schlaganfallähnlicher Episode | 110 |
| Krankheiten mit akuter psychiatrischer Symptomatik | 110 |
| Krankheiten mit Vigilanz-störungen bis hin zum Koma | 114 |
| 10 Motorische Störungen | 115 |
| Spezifische motorische Störungen | 116 |
| Beispielkrankheiten neuro metabolisch bedingter Bewegungsstörungen | 126 |
| 11 Neuromuskuläre Symptome: Muskelschwäche und Hyper-CKämie | 129 |
| 12 Okuläre Befunde | 132 |
| Zystinose | 133 |
| Homozystinurie (CBS-Mangel) | 136 |
| Galaktosämie | 137 |
| Hyperornithinämie mit Gyratatrophie (Atrophia gyrata) | 138 |
| Progressive externe Ophthalmo-plegie und Kearns-Sayre-Syndrom | 139 |
| Oxidationsstörungen langketti-ger Fettsäuren: Long-chain3-Hydroxyacyl-CoA-Dehydroge-naseMangel/LCHAD-Mangel | 139 |
| Zerebrotendinöse Xanthomatose (CTX) | 139 |
| Fabry-Krankheit | 140 |
| Gaucher-Krankheit | 141 |
| Wilson-Krankheit | 141 |
| Mukopolysaccharidosen | 142 |
| Porphyrien | 144 |
| Primäre Hyperoxalurien | 144 |
| 13 Stoffwechseldekompensation mit Hypoglykämie, Hyperammonämie, metabolischer Azidose | 147 |
| Dekompensation mit Hypoglykämie | 148 |
| Dekompensation mit Hyperammonämie | 150 |
| Dekompensation mit schwerer metabolischer Azidose | 151 |
| 14 Spezielle Laborunter-suchungen bei angeborenen Stoffwechselstörungen | 154 |
| Metabolische Vortests | 155 |
| Aminosäuren | 156 |
| Fettsäurenmetaboliten | 157 |
| Kohlenhydrate | 158 |
| Organische Säuren | 158 |
| Metaboliten Laktat, Pyruvat, ß-Hydroxybutyrat (BOHB) und Acetoacetat | 158 |
| Ammoniak | 159 |
| Orotsäure | 159 |
| Purine und Pyrimidine | 159 |
| Labordiagnostik bei lysosomalen Krankheiten | 159 |
| Labordiagnostik bei Porphyrie | 161 |
| Sterole | 161 |
| Neurotransmitter | 161 |
| Funktions-und Belastungstests | 161 |
| Postmortale Stoffwechseldiagnostik | 162 |
| IV Krankheiten mit überwiegender Manifestation im Kindes-alter und Transition zur Erwachsenenmedizin | 164 |
| 15 Ahornsirupkrankheit (MSUD) | 166 |
| Hintergrund | 167 |
| Pathobiochemie/ Pathophysiologie | 167 |
| Krankheitsverlauf in der Kindheit | 168 |
| Symptomatik bei Erwachsenen | 169 |
| Diagnostik bei Erwachsenen | 170 |
| Behandlung | 170 |
| Monitoring | 172 |
| Notfallsituationen | 172 |
| Prognose | 172 |
| Schwangerschaft bei Frauen mit MSUD | 172 |
| Selbsthilfegruppen/Links | 173 |
| 16 A lkaptonurie | 174 |
| Hintergrund | 175 |
| Pathobiochemie/ Pathophysiologie | 176 |
| Krankheitsverlauf in der Kindheit | 177 |
| Symptomatik bei Erwachsenen | 177 |
| Diagnostik | 178 |
| Behandlung | 178 |
| Selbsthilfegruppen/Links | 179 |
| 17 Biotinidasemangel | 180 |
| Hintergrund | 181 |
| Pathobiochemie/ Pathophysiologie | 181 |
| Krankheitsverlauf in der Kindheit | 181 |
| Symptomatik bei Erwachsenen | 182 |
| Diagnostik bei Erwachsenen | 183 |
| Behandlung | 183 |
| Monitoring | 183 |
| Notfallsituation | 183 |
| Prognose | 183 |
| Schwangerschaft bei Frauen mit Biotinidasemangel | 183 |
| Selbsthilfegruppe/Links | 183 |
| 18 Congenital Disorders of Glycosylation (CDG) – CDGKrankheiten | 184 |
| Hintergrund | 185 |
| Pathobiochemie/ Pathophysiologie | 186 |
| Krankheitsverlauf in der Kindheit | 186 |
| Symptomatik bei Erwachsenen | 188 |
| Diagnostik bei Erwachsenen | 188 |
| Behandlung | 189 |
| Monitoring | 189 |
| Notfallsituationen | 189 |
| Prognose | 190 |
| Schwangerschaft bei Frauen mit CDG-Krankheit | 190 |
| Selbsthilfegruppen/Links | 190 |
| 19 Cystinose | 191 |
| Hintergrund | 192 |
| Pathobiochemie | 193 |
| Krankheitsverlauf in der Kindheit | 193 |
| Symptomatik bei Erwachsenen und Behandlung | 195 |
| Diagnostik bei Erwachsenen | 197 |
| Monitoring | 197 |
| Prognose | 198 |
| Schwangerschaft bei Frauen mit Cystinose | 198 |
| Selbsthilfegruppen/Links | 198 |
| 20 Fettsäurenoxidationsstörungen | 200 |
| Medium-chain-Acyl-CoA-Dehydrogenase-Mangel ( MCAD-Mangel) | 201 |
| Oxidationsstörungen lang kettiger Fettsäuren und Störungen des carnitin gebundenen Transports langkettiger Fettsäuren in die Mit | 206 |
| 21 Hereditäre Fruktoseintoleranz (HFI) | 216 |
| Hintergrund | 217 |
| Pathobiochemie/ Pathophysiologie | 217 |
| Krankheitsverlauf in der Kindheit | 217 |
| Symptomatik bei Erwachsenen | 218 |
| Diagnostik bei Erwachsenen | 219 |
| Behandlung | 219 |
| Monitoring | 220 |
| Notfallsituationen | 220 |
| Prognose | 220 |
| Schwangerschaft bei Frauen mit HFI | 220 |
| Selbsthilfegruppen / Links | 220 |
| 22 Galaktosämie und Galaktokinasemangel | 221 |
| Galaktosämie | 222 |
| Galaktokinasemangel | 226 |
| 23 Glutarazidurie Typ I | 228 |
| Hintergrund | 229 |
| Pathobiochemie/ Pathophysiologie | 229 |
| Krankheitsverlauf in der Kindheit | 231 |
| Symptomatik bei Erwachsenen | 231 |
| Diagnostik bei Erwachsenen | 232 |
| Behandlung | 233 |
| Monitoring | 234 |
| Notfallsituationen | 235 |
| Prognose | 235 |
| Schwangerschaft bei Frauen mit Glutarazidurie Typ I | 235 |
| Selbsthilfegruppen/Links | 235 |
| 24 Glykogenosen der Leber | 237 |
| Glykogenose Typ Ia (GSD Ia | von Gierke) | 238 |
| Glykogenose Typ Ib (GSD Ib) | 243 |
| Glykogenose Typ III (GSD III | Cori) | 244 |
| Glykogenose Typ IV (GSD IV | Andersen) | 245 |
| Glykogenose Typ VI (GSD VI | Hers) und Typ IX (GSD IX) | 245 |
| 25 Glykogenose Typ V (McArdle-Krankheit) | 247 |
| Hintergrund | 248 |
| Pathobiochemie/ Pathophysiologie | 248 |
| Krankheitsverlauf in der Kindheit | 249 |
| Symptomatik bei Erwachsenen | 249 |
| Diagnostik bei Erwachsenen | 250 |
| Behandlung | 251 |
| Monitoring | 252 |
| Notfallsituationen | 252 |
| Prognose | 253 |
| Schwangerschaft bei Frauen mit McArdle-Krankheit | 253 |
| Selbsthilfegruppen/Links | 253 |
| 26 Harnstoffzyklusstörungen | 255 |
| Hintergrund | 256 |
| Pathobiochemie/ Pathophysiologie | 257 |
| Krankheitsverlauf im Kindesalter | 258 |
| Symptomatik bei Erwachsenen | 259 |
| Diagnostik bei Erwachsenen | 260 |
| Behandlung | 261 |
| Monitoring | 262 |
| Notfallsituationen | 262 |
| Prognose | 262 |
| Schwangerschaft und Wochenbett bei Frauen mit Harnstoff zyklusstörung | 263 |
| Selbsthilfegruppen/Links | 263 |
| 27 Homozystinurie aufgrund eines Cystathionin-ß-SynthaseMangels (CBS-Mangel) | 264 |
| Hintergrund | 265 |
| Pathobiochemie/ Pathophysiologie | 265 |
| Krankheitsverlauf in der Kindheit | 267 |
| Symptomatik bei Erwachsenen | 267 |
| Diagnostik bei Erwachsenen | 268 |
| Behandlung | 269 |
| Monitoring | 270 |
| Notfallsituation | 271 |
| Prognose | 271 |
| Schwangerschaft bei Frauen mit Homozystinurie | 272 |
| Selbsthilfegruppe/Links | 272 |
| 28 Primäre Hyperoxalurien (PH) | 273 |
| Hintergrund | 274 |
| Pathobiochemie/ Pathophysiologie | 276 |
| Krankheitsverlauf der PH bei Kindern und Erwachsenen | 276 |
| Symptomatik bei Erwachsenen | 277 |
| Diagnostik bei Erwachsenen | 278 |
| Behandlung | 279 |
| Monitoring | 281 |
| Notfallsituationen | 281 |
| Schwangerschaft bei Frauen mit PH | 281 |
| Prognose | 282 |
| Selbsthilfegruppen/Links | 282 |
| 29 Hyperphenylalaninämie/ Phenylketonurie (PKU) | 283 |
| Hintergrund | 284 |
| Pathobiochemie/ Pathophysiologie | 285 |
| Krankheitsverlauf in der Kindheit | 286 |
| Symptomatik bei Erwachsenen | 287 |
| Diagnostik bei Erwachsenen | 288 |
| Behandlung | 289 |
| Monitoring | 291 |
| Notfallsituationen | 291 |
| Prognose | 292 |
| Schwangerschaft bei Frauen mit Phenylketonurie | 292 |
| Selbsthilfegruppen/Links | 292 |
| 30Schwangerschaft bei Frauen mit Phenylketonurie | 293 |
| Hintergrund | 294 |
| Klinisches Bild des maternalen PKU-Syndroms | 294 |
| Behandlung zur Vermeidung des maternalen Phenylketonuriesyndroms | 296 |
| Probleme bei der Behandlung | 298 |
| Einstellung der Blutphenyl-alaninkonzentration und Kontrolluntersuchungen | 298 |
| Weiteres Vorgehen nach der Geburt des Kindes | 300 |
| Selbsthilfegruppen/Links | 300 |
| 31 Isovalerianazidämie (IVA) | 302 |
| Hintergrund | 303 |
| Pathobiochemie/ Pathophysiologie | 303 |
| Krankheitsverlauf in der Kindheit | 304 |
| Symptomatik bei Erwachsenen | 305 |
| Diagnostik bei Erwachsenen | 305 |
| Behandlung | 305 |
| Monitoring | 306 |
| Notfallsituationen | 306 |
| Prognose | 306 |
| Schwangerschaft bei Frauen mit IVA | 306 |
| Selbsthilfegruppen/Links | 307 |
| 32 Mukopolysaccharidosen | 308 |
| Hintergrund | 309 |
| Pathobiochemie | 311 |
| Krankheitsverlauf und Symptoma-tik bei Kindern und Erwachsenen | 313 |
| Diagnostik bei Erwachsenen | 317 |
| Behandlung bei Erwachsenen | 317 |
| Selbsthilfegruppen/Links | 319 |
| 33 Propionazidämie (PA) und Methylmalonazidurie (MMA) | 321 |
| Hintergrund | 322 |
| Pathobiochemie/ Pathophysiologie | 323 |
| Krankheitsverlauf in der Kindheit | 324 |
| Symptomatik bei Erwachsenen | 325 |
| Diagnostik bei Erwachsenen | 326 |
| Behandlung | 326 |
| Monitoring | 327 |
| Notfallsituationen | 328 |
| Prognose | 329 |
| Schwangerschaft bei Frauen mit PA und MMA | 329 |
| Selbsthilfegruppen/Links | 331 |
| 34 Tetrahydrobiopterin-(BH4-) Mangelkrankheiten | 332 |
| Hintergrund | 333 |
| Pathobiochemie | 334 |
| Krankheitsverlauf in der Kindheit | 335 |
| Symptomatik bei Erwachsenen | 336 |
| Patienten mit bekannter BH4-Mangelkrankheit/ Transitionspatienten | 336 |
| Erstdiagnose im Erwachsenenalter | 337 |
| Diagnostik bei Erwachsenen | 337 |
| Behandlung | 337 |
| Verlaufskontrollen/Monitoring | 337 |
| Notfallsituationen | 338 |
| Prognose | 338 |
| Schwangerschaft bei Frauen mit einer BH4-Mangelkrankheit | 339 |
| Selbsthilfegruppen | 339 |
| 35 Hereditäre Tyrosinämie Typ 1 | 340 |
| Hintergrund | 341 |
| Pathobiochemie/ Pathophysiologie | 341 |
| Krankheitsverlauf und Behandlung in der Kindheit | 342 |
| Erwachsene mit HT1 | 342 |
| Diagnostik bei Erwachsenen | 344 |
| Behandlung | 344 |
| Monitoring | 345 |
| Notfallsituationen | 345 |
| Prognose | 345 |
| Schwangerschaft bei Frauen mit HT1 | 345 |
| Selbsthilfegruppen/Links | 346 |
| V Krankheiten mit überwiegender Manifestation im Erwachsenenalter | 347 |
| 36 a1-Antitrypsin-Mangel | 349 |
| Hintergrund | 350 |
| Epidemiologie und Genetik | 350 |
| Pathobiochemie/ Pathophysiologie | 351 |
| Krankheitsverlauf in der Kindheit | 352 |
| Symptomatik bei Erwachsenen | 352 |
| Diagnostik bei Erwachsenen | 352 |
| Behandlung | 353 |
| Monitoring | 354 |
| Notfallsituationen | 354 |
| Prognose | 354 |
| Schwangerschaft bei Frauen mit AATM | 354 |
| Soziale Aspekte | 354 |
| 37 Muskulärer Carnitinpalmitoyl-transferaseII-Mangel | 356 |
| Hintergrund | 357 |
| Pathogenese | 358 |
| Symptomatik | 359 |
| Diagnostik | 359 |
| Behandlung | 361 |
| Selbsthilfegruppen/Links | 361 |
| 38 Zerebrotendinöse Xanthomatose | 362 |
| Hintergrund | 363 |
| Pathobiochemie/ Pathophysiologie | 363 |
| Krankheitsverlauf im Kindesalter | 363 |
| Symptomatik bei Erwachsenen | 363 |
| Diagnostik bei Erwachsenen | 364 |
| Behandlung | 364 |
| Monitoring | 364 |
| Notfallsituationen | 364 |
| Prognose | 364 |
| Schwangerschaft bei Frauen mit CTX | 364 |
| Selbsthilfegruppen | 364 |
| 39 Ch olestasesyndrome | 366 |
| Hintergrund | 367 |
| Pathophysiologie | 367 |
| Krankheitsverlauf in der Kindheit | 368 |
| Symptomatik bei Erwachsenen | 369 |
| Diagnostik bei Erwachsenen | 370 |
| Behandlung | 371 |
| Monitoring | 372 |
| Notfallsituationen | 372 |
| Prognose | 372 |
| Schwangerschaft | 372 |
| Selbsthilfegruppen | 372 |
| 40 Cholesterinester-speicherkrankheit (CESD) | 374 |
| Hintergrund | 375 |
| Pathobiochemie | 377 |
| Mutationsspektrum und Prävalenz | 378 |
| Symptomatik und Diagnostik | 379 |
| Behandlung | 380 |
| Monitoring | 381 |
| Notfallsituationen | 381 |
| Selbsthilfegruppen/Links | 381 |
| 41 Gallensäurensynthesestörungen | 382 |
| Hintergrund | 383 |
| Pathobiochemie/ Pathophysiologie | 383 |
| Krankheitsverlauf im Kindesalter | 385 |
| Symptomatik bei Erwachsenen | 385 |
| Diagnostik bei Erwachsenen | 385 |
| Behandlung | 386 |
| Monitoring | 386 |
| Notfallsituationen | 386 |
| Prognose | 386 |
| Schwangerschaft bei Frauen mit Gallensäurensynthesestörungen | 386 |
| Selbsthilfegruppen | 386 |
| 42 Hereditäre Hämochromatosen | 387 |
| Definition und Klassifikation | 388 |
| Epidemiologie | 389 |
| Pathophysiologie | 390 |
| Diagnostik | 390 |
| Folgen und Komplikationen | 393 |
| Therapie | 394 |
| Verlauf und Prognose | 396 |
| Fazit | 397 |
| Selbsthilfegruppe | 397 |
| 43 Monogene Fettstoffwechselstörungen | 398 |
| Einleitung | 399 |
| Lipoproteinmetabolismus | 399 |
| Leitbefund Erhöhung des LDL-Cholesterins | 399 |
| Leitbefund Erhöhung der Triglyzeride | 402 |
| Leitbefund niedriges HDL-Cholesterin | 403 |
| Störungen der Fettresorption | 404 |
| Selbsthilfegruppen | 404 |
| 44 Mitochondriopathien | 406 |
| Hintergrund | 407 |
| Symptomatik mitochondrialer Krankheiten | 409 |
| Unterschiede zwischen mitochondrialen Krankheiten im Kindesund Erwachsenenalter | 410 |
| Beispiele für Mitochondrio-pathien bei Jugendlichen und Erwachsenen | 410 |
| Allgemeines zur Diagnostik mitochondrialer Krankheiten | 413 |
| Therapie mitochondrialer Krankheiten | 414 |
| Ausblick | 416 |
| Selbsthilfegruppe | 416 |
| 45 Fabry-Krankheit | 417 |
| Hintergrund | 418 |
| Epidemiologie | 418 |
| Frühe Manifestationen | 419 |
| Manifestationen bei Erwachsenen | 419 |
| Diagnostik | 420 |
| Therapie | 421 |
| 46 Gaucher-Krankheit | 423 |
| Pathophysiologie | 424 |
| Häufigkeit | 425 |
| Symptomatik | 425 |
| Diagnostik | 427 |
| Differenzialdiagnose | 429 |
| Therapie | 430 |
| Notfallsituationen | 431 |
| Schwangerschaft | 431 |
| Prognose | 432 |
| Selbsthilfegruppe | 432 |
| 47 Pompe-Krankheit (Glykogenose Typ II) | 434 |
| Hintergrund | 435 |
| Pathobiochemie/ Pathophysiologie | 435 |
| Klinische Verlaufsformen | 436 |
| Symptomatik bei Erwachsenen | 437 |
| Diagnostik bei Erwachsenen | 437 |
| Verlaufsund Zusatzdiagnostik insbesondere für das Monitoring | 439 |
| Behandlung | 439 |
| Monitoring | 441 |
| Notfallsituationen | 442 |
| Prognose | 442 |
| Schwangerschaften bei Frauen mit Pompe-Krankheit | 442 |
| Selbsthilfegruppen/Links | 442 |
| 48 Wilson-Krankheit | 444 |
| Hintergrund und Pathophysiologie | 445 |
| Symptomatik | 446 |
| Diagnostik | 449 |
| Behandlung | 452 |
| Selbsthilfegruppe | 455 |
| 49 Peroxisomale Krankheiten | 458 |
| Hintergrund | 459 |
| Krankheiten des Kindesalters | 460 |
| Krankheiten mit Bedeutung für das Erwachsenenalter | 462 |
| Selbsthilfegruppen/Links | 467 |
| 50 Akute Porphyrien | 469 |
| Hintergrund | 470 |
| Pathophysiologie | 471 |
| Krankheitsverlauf in der Kindheit | 472 |
| Symptomatik bei Erwachsenen | 472 |
| Diagnostik | 473 |
| Monitoring | 474 |
| Therapie | 474 |
| Notfallsituation | 475 |
| Schwangerschaft bei Frauen mit akuter Porphyrie | 475 |
| Selbsthilfegruppen/Links | 476 |
| 51 Nichtakute Porphyrien | 477 |
| Hintergrund | 478 |
| Pathophysiologie | 479 |
| Krankheitsverlauf in der Kindheit | 480 |
| Symptomatik bei Erwachsenen | 481 |
| Diagnostik | 482 |
| Behandlung | 484 |
| Monitoring | 484 |
| Notfallsituationen | 485 |
| Prognose | 485 |
| Schwangerschaft bei Frauen mit nichtakuter Porphyrie | 485 |
| Selbsthilfegruppen/Links | 486 |
| Serviceteil | 487 |
| Medikamentenverzeichnis | 488 |
| Selbsthilfegruppen | 495 |
| Stichwortverzeichnis | 499 |
