| Vorwort | 6 |
| Abkürzungen | 8 |
| Anschriften | 12 |
| 1 Lungenentwicklung | 23 |
| Embryologie der Lungenentwicklung | 23 |
| Einführung | 23 |
| Bildung des entodermalen Darmrohrs | 23 |
| Bildung der Lungenknospen | 24 |
| Verzweigung des Bronchialbaumes | 25 |
| Differenzierung des Lungenepithels | 27 |
| Alveolarisierung | 28 |
| Entwicklung des Lungenmesenchyms | 28 |
| Entwicklung von Pleurahöhle und Zwerchfell | 28 |
| Reifung der Lunge | 30 |
| Entwicklung des Surfactant-Systems | 31 |
| Historischer Rückblick | 31 |
| Physiologie des Surfactant-Systems | 31 |
| Pränatale Lungenreifungsbehandlung | 33 |
| Betamethason vs. Dexamethason | 33 |
| Behandlungszeitpunkt | 33 |
| Wiederholungsbehandlung | 34 |
| Zusammenfassung | 34 |
| Literatur | 34 |
| 2 Pathologie der embryonalen und fetalen Lungenentwicklung | 37 |
| Primär anatomische Fehlbildungen | 37 |
| Enterothorax | 37 |
| Kongenitale pulmonale Malformation der Luftwege (CPAM) | 43 |
| Oligo-/Ahydramnie und pulmonale Folgen | 46 |
| Pulmonale Lymphangiektasie (CPL) | 47 |
| Lungensequestration (BPS) | 48 |
| Primäre ziliäre Dyskinesie (PCD) | 50 |
| Intrathorakale Raumforderungen und obstruktive Fehlbildungen | 51 |
| Komplexe Fehlbildungen und systemische Erkrankungen mit Beteiligung der Lunge | 58 |
| Funktionelle Störungen und seltene Lungenerkrankungen | 62 |
| Alveolokapilläre Dysplasie | 62 |
| Surfactant-Fehlfunktionen und Alveolarproteinose | 64 |
| Zystische Fibrose | 67 |
| Invasive pränatale Therapien | 70 |
| Enterothorax | 70 |
| Kongenitale Atemwegsmalformation | 71 |
| Oligohydramnie und pulmonale Folgen | 71 |
| Pulmonale Lymphangiektasie | 71 |
| Literatur | 72 |
| 3 Untersuchungsmethoden | 76 |
| Pränatale Ultraschalluntersuchung | 76 |
| Thoraxhypoplasie | 76 |
| Bronchopulmonale Anomalien | 76 |
| Cantrell-Pentalogie | 79 |
| Hydrothorax | 80 |
| Enterothorax (Zwerchfellhernie) | 81 |
| Pränatales MRT | 82 |
| Klinische Diagnostik | 83 |
| Besonderheiten der klinischen Untersuchung nach der Geburt | 84 |
| Phänotypische Merkmale angeborener Fehlbildungen und angeborener Störungen | 84 |
| Klinische Merkmale einer Atemstörung im Neugeborenenalter | 85 |
| Symptome, Krankheitsbilder und Untersuchungstechniken | 88 |
| Transitorische Tachypnoe des Neugeborenen (TTN) | 90 |
| Pulmonale Hypertonie des Neugeborenen | 91 |
| Blutgasanalyse | 91 |
| Blut-pH-Wert | 91 |
| pO2- und pCO2-Wert | 91 |
| Sauerstoff und Hämoglobinfraktionen | 92 |
| Kenngrößen des Sauerstoffstatus | 93 |
| Verknüpfung von Lungen- und Nierenfunktion – Säure-Basen-Status | 94 |
| Moderne Interpretation des Säure-Basen-Gleichgewichts | 95 |
| Wechselwirkung zwischen Sauerstoffsättigung und gelöstem Sauerstoff | 95 |
| Sonografie der Lunge | 96 |
| Technisches Vorgehen | 96 |
| Interpretation | 96 |
| Zusammenfassung | 97 |
| Sonografie des Herzens und der herznahen Gefäße | 97 |
| Vorteile | 97 |
| Modalitäten | 98 |
| Dopplerverfahren | 98 |
| Online-Ressourcen für Echokardiografie-Normwerte und zur Bestimmung von Z-Scores | 100 |
| Smartphone-Applikationen für Echokardiografie-Normwerte und zur Bestimmung von Z-Scores | 100 |
| Herzkatheteruntersuchung | 100 |
| Druckregistrierungen | 101 |
| Blutfluss | 101 |
| Angiografie | 101 |
| Anwendungsgebiete | 102 |
| Komplikationen | 102 |
| Angio-Computertomografie in Dual Source-Technik | 102 |
| Röntgenuntersuchung und Durchleuchtung | 104 |
| Röntgen des Thorax | 104 |
| Durchleuchtung | 107 |
| Computertomografie und Magnetresonanztomografie | 107 |
| Computertomografie (CT) | 107 |
| Magnetresonanztomografie (MRT) | 107 |
| Elektrische Impedanztomografie | 109 |
| Technisches Vorgehen | 109 |
| Anwendungsgebiete | 109 |
| Bronchoskopie | 111 |
| Indikationen | 111 |
| Instrumentarium und Untersuchungstechnik | 112 |
| Bronchoalveoläre Lavage | 113 |
| Komplikationen | 114 |
| Endoskopische Abklärung des Leitsymptoms „Stridor“ | 114 |
| Endoskopische Intubation | 114 |
| Besonderheiten der Endoskopie beim spontan atmenden Patienten | 115 |
| Besonderheiten der Tracheobronchoskopie beim beatmeten Patienten | 116 |
| Methoden der Lungenfunktionsmessung | 117 |
| Auswaschverfahren | 117 |
| Okklusionstechniken | 119 |
| Spirometrie | 119 |
| Indikationen und Anwendungsstudien | 119 |
| Bodyplethysmografie | 120 |
| Spezifische Messgrößen | 120 |
| Physikalische Grundlagen der Bestimmung des intrathorakalen Gasvolumens | 121 |
| Bestimmung des Atemwegswiderstandes | 121 |
| Durchführung bei kooperationsfähigen Patienten | 121 |
| Durchführung bei Säuglingen und Kleinkindern | 122 |
| Indikationen und Anwendungsstudien | 123 |
| Zusammenfassung | 124 |
| Polysomnografie und Indikationen für Heimmonitoring | 124 |
| Überwachung des Schlafes beim Neugeborenen | 124 |
| Organisatorische Aspekte | 124 |
| Indikationen beim Neugeborenen | 125 |
| Paramater | 126 |
| Auswertung | 127 |
| Klinische Gesichtspunkte der Polysomnografie beim Neugeborenen | 131 |
| Molekularbiologische Diagnostik | 133 |
| Monogenetische Erkrankungen mit pulmonaler Beteiligung | 134 |
| Komplex-genetische pulmonale Erkrankungen | 134 |
| Sonderformen neonataler Lungenerkrankungen und ihre histologische Diagnostik | 135 |
| Diffuse Lungenveränderungen | 135 |
| Pulmonale Entwicklungsstörungen | 137 |
| Praktische Durchführung der Lungenbiopsie | 138 |
| Literatur | 138 |
| 4 Die postnatale Adaption und ihre Störungen | 144 |
| Die postnatale Belüftung der Lunge | 144 |
| Intrauterine Flüssigkeitsproduktion und fetale Atembewegungen | 144 |
| Intrauterines Lungenwachstum | 144 |
| Vorbereitung auf das extrauterine Leben | 144 |
| Postnataler Flüssigkeitstransport aus den Atemwegen | 145 |
| Flüssigkeitsresorption aus dem Interstitium | 146 |
| Retraktionskräfte | 147 |
| Hämodynamische Veränderungen während der postnatalen Adaptation | 147 |
| Interaktion zwischen Herz-Kreislauf-System und Lunge | 148 |
| Der fetale Kreislauf | 148 |
| Unterstützung der postnatalen Transition | 149 |
| Atmung und Sauerstoffsättigung | 150 |
| Atemunterstützung | 151 |
| Beatmung | 151 |
| Sauerstoffsupplementation | 151 |
| Praktisches Vorgehen | 152 |
| Maßnahmen zur Qualitätsverbesserung der Erstversorgung | 153 |
| Pulmonale Adaptionsstörung und Wet lung-Syndrom | 154 |
| Risikofaktoren und Inzidenz der pulmonalen Adaptationsstörung | 154 |
| Klinische Symptome | 154 |
| Möglichkeiten der Prävention | 155 |
| Diagnostik | 155 |
| Therapeutische Interventionen | 156 |
| Prognose | 156 |
| Pulmonale Hypertonie und sekundäre Lungengefäßerkrankungen | 156 |
| Ätiopathogenese | 157 |
| Sekundäre pulmonale Hypertonie bei angeborenen Herzfehlern | 157 |
| Diagnose und Therapie | 159 |
| Literatur | 159 |
| 5 Obstruktive Erkrankungen | 161 |
| Mekoniumaspiration | 161 |
| Effekte auf die Lungenmechanik | 161 |
| Weitere Effekte | 161 |
| Mekoniumaspiration und Mekonium-Aspirationssyndrom | 162 |
| Prävention des Mekonium-Aspirationssyndroms | 162 |
| Therapie des Mekonium-Aspirationssyndroms | 164 |
| Prognose | 165 |
| Zusammenfassung | 165 |
| Pulmonale Hämorrhagie | 165 |
| Surfactant-Lavage | 166 |
| Surfactant beim Mekonium-Aspirationssyndrom | 166 |
| Technik | 166 |
| Klinische Anwendung | 166 |
| Zusammenfassung und Ausblick | 167 |
| Literatur | 167 |
| 6 Atemnotsyndrom | 170 |
| Idiopathisches Respiratory Distress-Syndrom (IRDS) | 170 |
| Klinik des Atemnotsyndroms | 170 |
| Therapie | 171 |
| Akutes Respiratory Distress-Syndrom (ARDS) | 172 |
| Surfactant-Substitution | 172 |
| Synthetische Surfactant-Präparationen | 172 |
| Surfactant-Dosis | 173 |
| Behandlungszeitpunkt | 173 |
| Technik der Surfactant-Anwendung | 173 |
| Nebenwirkungen | 174 |
| Alternative Methoden zur Surfactant-Applikation | 174 |
| Neue Indikationen zur Surfactant-Behandlung | 175 |
| Fazit | 176 |
| Literatur | 176 |
| 7 Bronchopulmonale Dysplasie | 179 |
| Einleitung | 179 |
| Old type-BPD | 179 |
| New-type BPD | 179 |
| Definition | 180 |
| Epidemiologie | 180 |
| Pathogenese und Pathophysiologie | 181 |
| Pränatale Faktoren | 181 |
| Neonatale Faktoren | 182 |
| Postnatale Faktoren | 182 |
| Prophylaxe | 183 |
| Pränatale Kortikosteroide | 183 |
| Surfactant-Therapie | 184 |
| Vitamin A | 184 |
| Koffein | 185 |
| Inhalatives Stickstoffmonoxid | 185 |
| Maschinelle Beatmung | 185 |
| Verschluss des offenen Ductus arteriosus | 186 |
| Diagnostik | 186 |
| Dynamische Testung | 186 |
| Bildgebung | 187 |
| Besonderheiten der Beatmung bei manifester bronchopulmonaler Dysplasie | 187 |
| Histologie | 188 |
| Therapie | 188 |
| Sauerstofftherapie | 188 |
| Postnatale Kortikosteroide | 189 |
| Diuretika | 190 |
| Ernährung | 190 |
| Weitere Therapieoptionen | 190 |
| Neue experimentelle Therapieansätze | 190 |
| Literatur | 191 |
| 8 Extraalveoläre Luftansammlung | 194 |
| Einleitung | 194 |
| Pulmonal-interstitielles Emphysem (PIE) | 194 |
| Klinisches Bild und Diagnostik | 195 |
| Prävention und Therapie | 195 |
| Pneumothorax | 197 |
| Klinisches Bild und Diagnostik | 197 |
| Therapie | 198 |
| Pneumomediastinum | 198 |
| Klinisches Bild und Diagnostik | 198 |
| Therapie | 198 |
| Pneumatozele | 198 |
| Klinisches Bild und Diagnostik | 198 |
| Prävention und Therapie | 199 |
| Literatur | 199 |
| 9 Pneumonie | 201 |
| Bakterielle Erreger | 201 |
| Erreger der Neugeborenen-Pneumonie | 201 |
| Risikofaktoren | 202 |
| Symptome | 203 |
| Diagnostik | 203 |
| Histologie | 204 |
| Pilzinfektionen | 204 |
| Therapie | 204 |
| Prophylaxe | 205 |
| Das Respiratory Syncytial-Virus | 205 |
| Virus | 205 |
| Infektion | 205 |
| Risikofaktoren für schwere Verläufe | 206 |
| Symptome | 206 |
| Diagnostik | 207 |
| Histologie | 207 |
| Therapie | 207 |
| Prävention | 208 |
| Langzeitfolgen | 208 |
| Adenoviren | 209 |
| Virus | 209 |
| Infektion | 209 |
| Symptome | 209 |
| Diagnostik | 210 |
| Therapie | 210 |
| Langzeitfolgen | 210 |
| Literatur | 211 |
| 10 Störungen der Atemregulation | 213 |
| Pathogenese | 213 |
| Hypoxieantwort | 213 |
| CO2-Antwort | 213 |
| Ermüdung des Zwerchfells | 213 |
| Niedriges Lungenvolumen | 213 |
| Einfluss der Nahrungsaufnahme | 213 |
| Zeitlicher Zusammenhang zwischen Apnoe, Hypoxie und Bradykardie | 214 |
| Formen der Apnoe | 214 |
| Therapie | 214 |
| Maßnahmen | 215 |
| Beendigung der Therapie – Entlassung | 217 |
| Literatur | 218 |
| 11 Neuromuskuläre und neurometabolische Erkrankungen | 220 |
| Einleitung | 220 |
| Fehlbildungen des Zentralnervensystems | 220 |
| Kleinhirnfehlbildungen | 220 |
| Störungen von Rückenmark, Stammhirn und Hirnkernen | 221 |
| Perinatale zerebrale Insulte mit Beeinträchtigung der Atmung | 222 |
| Hypoxisch-ischämische Enzephalopathie | 222 |
| Hirninfarkte | 223 |
| Hirnblutungen | 224 |
| Infektionen mit Beeinträchtigung der Atmung | 225 |
| Intoxikationen mit Beeinträchtigung der Atemmuskeln | 225 |
| Botulismus | 225 |
| Metabolische Myopathien | 225 |
| Diagnostik | 225 |
| Neuromuskuläre Erkrankungen | 226 |
| Diagnostik | 226 |
| Spinale Muskelatrophien | 226 |
| Myotone Dystrophien | 227 |
| Myasthenien | 227 |
| Kongenitale Myopathien, Muskeldystrophien, periphere Neuropathien | 228 |
| Literatur | 229 |
| 12 Beatmung und Atemunterstützung | 231 |
| Beatmungsgeräte | 231 |
| Geräte zur CPAP-Therapie | 232 |
| Formen des continuous positive airway pressure | 233 |
| Definition, Wirkungsweise und Einsatz in der Neonatologie | 233 |
| Entwicklung der CPAP-Therapie des Neugeborenen | 233 |
| Unterschiedliche Formen des continuous positive airway pressure | 234 |
| Das Wasserschloss | 234 |
| CPAP-Geräte mit variablem Gasfluss | 234 |
| Vergleich von constant flow-CPAP mit variable flow-CPAP | 234 |
| Frühzeitiger Einsatz von nasalem continuous positive airway pressure | 235 |
| Nicht-invasive Beatmung | 235 |
| Definition | 235 |
| Klinische Anwendung | 235 |
| Nicht-synchronisiertes versus synchronisiertes NIPPV | 236 |
| NIPPV versus nCPAP | 236 |
| Nasale Hochfrequenzoszillationsbeatmung | 237 |
| Invasive Beatmungsformen | 237 |
| Druckkontrollierte Beatmung | 238 |
| Patienten-adaptierte druckkontrollierte Beatmung | 239 |
| Volumenkontrollierte Beatmung | 241 |
| Hochfrequenzbeatmung | 242 |
| Konventionelle Beatmung mit hoher Frequenz | 242 |
| Mechanisches Prinzip | 242 |
| Funktionsweise | 242 |
| Gerätetechnik | 242 |
| Praktische Anwendung | 243 |
| Ergebnisse klinischer Studien | 246 |
| Beatmung nach Surfactantsubstitution | 248 |
| Veränderungen von Compliance und Resistance | 248 |
| Die Bedeutung für die Einstellung der Beatmung | 249 |
| Literatur | 250 |
| 13 Beatmungsentwöhnung – Atemtherapie – Lagerungsbehandlung | 255 |
| Beatmungsentwöhnung | 255 |
| Beatmungsstrategien zur Entwöhnung | 255 |
| Praktisches Vorgehen | 255 |
| Intermittierend synchronisierte Beatmung | 256 |
| Orientierungspunkte | 257 |
| Indikatoren der Extubationsfähigkeit | 257 |
| Medikamentöse Maßnahmen zur Entwöhnung und Extubation | 258 |
| Extubation | 258 |
| Atemtherapie | 259 |
| Techniken | 259 |
| Ergebnisse | 259 |
| Zusammenfassung | 260 |
| Lagerungsbehandlung | 260 |
| Effekte auf die Lungenfunktion | 260 |
| Optimierung der Rückenlage | 260 |
| Optimierung der Bauchlage | 260 |
| Effekte auf die Sekretmobilisation | 261 |
| Literatur | 262 |
| 14 Langzeitbeatmung | 264 |
| Häusliche Sauerstofftherapie | 264 |
| Applikation | 264 |
| Nachteile | 264 |
| Entwöhnung und Langzeitfolgen | 264 |
| Nichtinvasive Langzeitbeatmung | 264 |
| High-flow nasal cannula (HFNC) | 265 |
| Continuous positive airway pressure | 265 |
| Nichtinvasive Beatmung | 265 |
| Invasive Langzeitbeatmung | 266 |
| Tracheotomie | 266 |
| Invasive positive Druckbeatmung | 267 |
| Prognose | 267 |
| Literatur | 267 |
| 15 Entwicklung der Lunge bis ins Schulalter | 270 |
| Normale Entwicklung der Lungenfunktion | 270 |
| Atemmechanik der Lunge – Resistance und Compliance | 270 |
| Atemgas-Verteilung | 271 |
| Brustkorb und Atemmittellage | 271 |
| Nervale, humorale und andere Faktoren | 271 |
| Einflussfaktoren auf die Lungenfunktion | 272 |
| Obstruktive Bronchitis, Asthma und eingeschränkte Lungenfunktion nach Frühgeburt | 273 |
| Obstruktive Bronchitis | 273 |
| Asthma bronchiale | 274 |
| Lungenfunktion nach bronchopulmonaler Dysplasie | 274 |
| Lungenfunktion bei späten Frühgeborenen | 275 |
| Literatur | 277 |
| 16 Normalwerte der Lunge und der Lungenfunktion | 279 |
| Einleitung | 279 |
| Messungen während der Ruheatmung | 279 |
| Fluss-Volumen-Kurve | 279 |
| Der Quotient tPTEF/tE | 279 |
| Atemfrequenz und Atemzugvolumen | 279 |
| Messungen der Compliance und Resistance | 279 |
| Single breath occlusion-Technik | 279 |
| Interrupter-Technik | 281 |
| Forcierte Oszillationstechnik | 281 |
| Bodyplethysmografische Bestimmungen von funktioneller Residualkapazität, Compliance und Resistance | 282 |
| Abweichende Normalwerte | 282 |
| Forcierte Atemmanöver mit der RTC- und der RVRTC-Technik sowie Spirometrie | 282 |
| Gasverdünnungsmethoden | 283 |
| Literatur | 285 |
| 17 Sachverzeichnis | 286 |
