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E-Book

Klinische Neurologie

VerlagSpringer-Verlag
Erscheinungsjahr2006
Seitenanzahl1409 Seiten
ISBN9783540311768
FormatPDF
KopierschutzDRM
GerätePC/MAC/eReader/Tablet
Preis139,99 EUR

Facharztwissen komplett - gründlich - praktisch!

Auf über 1000 Seiten bekommen Sie beim Berlit das komplette Facharztwissen ohne unnötigen Ballast. Das Autorenteam setzt sich aus erfahrenen Klinikern zusammen, entsprechend praxisorientiert und relevant ist der Inhalt.

Für die 2. Auflage wurden alle Kapitel überarbeitet und aktualisiert. Deutlich erweitert wurden u.a. die Kapitel zu Neuroimaging, Hirntumoren, Epilepsie und Schlaganfall-Therapie.

Für angehende Fachärzte bietet das Buch genau das Wissen, das für den klinischen Alltag wichtig ist. Notwendige Grundlagen werden dort erläutert, wo sie unentbehrlich sind. Die praktische Anwendung steht immer im Mittelpunkt.

Klinische Neurologie - mehr brauchen Sie nicht zu wissen, mit weniger sollten Sie sich nicht zufrieden geben.

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Leseprobe

21 Entzündliche Rückenmarkerkrankungen (S. 487-488)

S. Knecht21.1 Myelitis – 488
Häufigkeit und Vorkommen – 488
Ätiologie und Pathogenese – 488
Klinik – 490
Diagnostik – 492
Therapie – 494

21.2 Spinale Abszesse – 496
Ätiologie und Pathogenese – 496
Klinik – 496
Diagnostik – 496
Therapie – 497
Literatur – 498

21.1 Myelitis

Die Myelitiden lassen sich in nichtinfektiöse und infektiöse Formen unterteilen. Die nichtinfektiösen gehen in der Regel auf autoimmune Mechanismen zurück. Eine Unterscheidung in akute, subakute oder chronische Verlaufsformen einer Myelitis erlaubt keine sichere ätiologische Zuordnung. Die Erkrankungsdynamik kann jedoch in beschränktem Maße zur differentialdiagnostischen Eingrenzung bei tragen. Ausdrücke wie Myelitis transversa, also Querschnittsmyelitis, oder Leukomyelitis beschreiben das Verteilungsmuster der Entzündung. Im ersten Fall betrifft sie den gesamten Querschnitt des Rückenmarks, im zweiten Fall nur die weiße Substanz. Auch diese Ausdrücke lassen die Ätiologie der zugehörigen Entzündung offen.

Der Ausdruck Arachnoiditis ist wie andere Begriffe ebenfalls nur beschreibend und bezieht sich auf eine Fibrosierung der Arachnoidea oder der Pia mater des Rückenmarks meist als Folge einer chronischen Meningomyelitis oder Meningomyelora dikulitis. Mögliche Ursachen einer solchen Entzündung sind virale oder bakterielle Infekte, operative oder chemische Irritationen, etwa durch subdural applizierte Anästhetika oder Chemotherapeutika, oder eine Kombination aus diesen Faktoren.

Häufigkeit und Vorkommen

Zur Häufigkeit der Myelitis liegen wenig Zahlen vor. Angaben über die jährliche Inzidenz der akut verlaufenden Myelitis rangieren zwischen 1 und 5/1 Mio. Einwohner (Berman et al. 1981, Jeffery et al. 1993). Diese Zahlen schließen Patienten aus, bei denen andere Erkrankungen des Nervensystems wie z.B. eine multiple Sklerose (MS), ein systemischer Lupus ery thematodes (SLE) oder eine Sarkoidose vorbekannt waren. Nicht inbegriffen sind auch Patienten mit sich langsam entwickelnden Rückenmarkentzündungen wie z.B. einer HTLV-1-assoziierten Myelitis.

Ätiologie und Pathogenese

In der Serie von Jeffery et al. (1993) ließ sich bei 50% der Patienten mit einer akut verlaufenden Myelitis ein Allgemeininfekt im vorangegangenen Monat ausmachen, so dass diese Fälle als postinfektiös eingestuft wurden. In 20% der Fälle stellte sich die Mye litis als Primärpräsentation einer MS heraus. In einer anderen Studie, in der man Betroffene nach einer Myelitis weitere 3 Jahre lang beobachtete, wurde schließlich sogar bei 80% der Patienten eine MS diagnostiziert (Ford et al. 1992). In der Untersuchung von Jeffery konnte bei 20% der Patienten keine Ur sache der Myelitis gefunden werden. Bei weiteren 10% wurde die Erkrankung letztlich als ischämisch eingestuft und insofern die Diagnose »Myelitis« nachträglich falsifiziert. Auf die Rolle primär viral oder bakteriell verursachter Myelitiden wurde in dieser retrospektiven Studie nicht gesondert eingegangen. Wahrscheinlich gibt es hier Überschneidungen mit der Gruppe von Patienten, deren Myelitis als post- oder parainfektiös eingestuft wurde. In der folgenden Übersicht S. 489) sind die möglichen Ursachen einer Myelitis zusammengefasst dargestellt.

Nichtinfektiöse Myelitiden

Die MS gehört zu den autoimmunen Ursachen einer Myelitis. Neben der Myelitis als Primärpräsenta tion kommt es im Verlauf einer MS in bis zu 70% der Fälle zu einer spinalen Beteiligung (Papadopoulos et al. 1995). Da die MS mit einer Prävalenz von ca. 600/1 Mio. Einwohner in den nördlichen Breiten eine häufige Erkrankung ist, gehört sie zu den führenden Ursachen der Myelitis insgesamt (Kurtzke 1983).

Postinfektiöse und postvakzinale Myelitis. Die post - infektiöse oder postvakzinale Myelitis zählt ebenfalls zu den Rückenmarkentzündungen, die nicht primär durch einen Erreger, sondern durch eine fehlgeleitete Immunab- wehr bedingt sind. Es handelt sich hierbei um monophasische Erkrankungen, die 1–3 Wochen nach einem viralen Allgemeininfekt oder einer Impfung auftreten. Die Art des Infektes kann oft retrospektiv nicht mehr ausgemacht werden. Fast sämtliche Arten von Impfungen sind mit der postvakzinalen Myelitis in kausalen Zusammenhang gebracht worden, so Impfungen gegen Masern, Windpocken, Mumps und Röteln, aber auch gegen Tetanus, Poliomyelitis, Tollwut und Hepatitis. Die postinfek tiöse oder postvakzinale Myelitis zeigt Ähnlichkeit mit der akuten disseminierten Enzephalomyelitis (ADEM). Wahrscheinlich gibt es erhebliche Überlappungen zwischen diesen Entitäten. Ursächlich wird bei beiden Erkrankungen eine Autoimmunreaktion gegen ein unbekanntes Antigen mit perivenösen zellulären Infiltrationen, Demyelinisierung und Ödembildung diskutiert (Tselis u. Lisak 1995).

Inhaltsverzeichnis
Vorwort zur 2. Auflage5
Vorwort zur 1. Auflage7
Inhaltsübersicht9
Inhaltsverzeichnis11
Mitarbeiterverzeichnis15
I Grundlagen18
1 Neuroanatomie20
Großhirnrinde: Neokortex20
Limbisches System24
Basalganglien27
Thalamus29
Kleinhirn31
Hirnstamm33
Aktivierungssysteme35
Rückenmark39
Blutversorgung43
Literatur48
2 Neurophysiologie49
Arbeitsweise von Neuronen: Ruhe- und Aktions potenziale49
Arbeitsweise chemischer und elektrischer Synapsen55
Neurotransmitter und ihre Rezeptoren60
Arbeitsweise der Skelettmuskulatur63
Arbeitsweise des motorischen Systems66
Literatur74
3 Klinische Neurogenetik: DNA-Diagnostik und Beratungsaspekte75
Humangenetische Beratung75
DNA-Diagnostik76
Mikrosatellitenexpansions- Erkrankungen78
Hereditäre Neuropathien83
Spastische Spinalparalysen86
Amyotrophe Lateralsklerose87
Alzheimer-Demenz88
Multiple Sklerose91
Ausblick94
Literatur94
4 Neurophysiologische Diagnostik95
Gerätekunde95
Elektroenzephalographie (EEG)97
Magnetoenzephalographie (MEG)102
Elektromyographie (EMG)103
Elektroneurographische Techniken109
Evozierte Potenziale (EP)116
Transkranielle Magnetstimulation – motorisch evozierte Potenziale ( MEP)123
Autonome Tests125
Elektronystagmographie128
Literatur130
5 Neurosonologische Diagnostik131
Technische Grundlagen131
Grundprinzipien der zerebralen Hämodynamik135
Gefäßanatomie und Untersuchungsablauf136
Extrakranielle Gefäßprozesse140
Intrakranielle Gefäßprozesse143
Nachweis des zerebralen Zirkulationsstillstandes mit der TCD145
Ultraschallkontrastmittel146
Funktionelle TCD-Untersuchungen (f TCD)147
Intraoperatives TCD-Monitoring und Emboliedetektion150
Literatur152
6 Liquordiagnostik153
Die Zerebrospinalflüssigkeit154
Physiologie und Pathophysiologie154
Liquor-Serum- Quotientendiagramme160
Antigennachweise im Liquor mittels PCR- Methode164
Neuroimmunologische Regulation164
Zytologie167
Liquorbefundmuster170
Referenzwerte183
Befundung184
Literatur185
7 Neuroradiologische Diagnostik188
Diagnostische Neuroradiologie188
Interventionelle Neuroradiologie200
Literatur zu Kap. 7.1 und 7.2203
Funktionelle Bildgebung203
Literatur zu Kap. 7.3214
8 Neuropathologische Biopsie-Diagnostik216
Muskelbiopsien216
Nervenbiopsien235
Neuromuskuläre Biopsien bei HIV- Patienten238
Stereotaktische Hirnbiopsien240
Liquorzytologie244
Literatur244
II Muskelerkrankungen246
9 Muskelerkrankungen – Diagnostische Übersicht248
10 Muskeldystrophien, Myotonien und metabolische Myopathien253
Progressive Muskeldystrophien und kongenitale Myopathien253
Myotonien und Ionenkanalerkrankungen267
Metabolische Myopathien276
Literatur292
11 Entzündliche, endokrine und toxische Muskelerkrankungen294
Entzündliche Myopathien294
Endokrine Myopathien300
Metabolisch-toxische Myopathien303
Literatur308
12 Erkrankungen der neuromuskulären Übertragung309
Myasthenia gravis309
Lambert-Eaton- Myastheniesyndrom317
Kongenitale myasthene Syndrome318
Literatur319
III Erkrankungen des peripheren Nervensystems322
13 Nervenwurzelläsionen324
Allgemeiner Teil324
Spezieller Teil: Ursachen von Nervenwurzelläsionen331
Literatur340
14 Läsionen peripherer Nerven341
Periphere Nervenläsionen an der oberen Extremität341
Periphere Nervenläsionen am Rumpf355
Periphere Nervenläsionen an der unteren Extremität356
Kompartmentsyndrome374
Literatur376
15 Erkrankungen der Hirnnerven und des Hirnstamms377
Geruchs- und Geschmacksstörungen377
Sehstörungen381
Augenbewegungsstörungen393
Erkrankungen des N. trigeminus404
Läsionen des N. facialis407
Hörstörungen, Tinnitus und Schwindel411
Erkrankungen der kaudalen Hirnnervengruppe425
N. IX426
N. X427
Literatur430
16 Polyneuropathien431
Differenzialdiagnostische Übersicht432
Metabolische Polyneuropathien444
Paraproteinämische und paraneoplastische Polyneuropathien448
Toxische Polyneuropathien449
Hereditäre Polyneuropathien450
17 Erkrankungen des autonomen Nervensystems456
Grundlagen456
Primäre autonome Erkran kun gen mit chronischem Verlauf465
Primäre autonome Erkrankungen mit akutem Verlauf467
Sekundäre autonome Erkrankungen467
Rückenmarkquerschnittsläsion469
Medikamentös induzierte autonome Störungen470
Neurokardiogene Synkopen und posturales orthostatisches Tachykardiesyndrom470
Literatur473
IV Erkrankungen des Rückenmarks475
18 Spinale Syndrome476
Syndrome bei querschnittsförmiger Läsion des Rückenmarks und der Kauda476
Syndrome bei Läsion der langen spinalen Leitungsbahnen und Ganglienzellsäulen481
Vaskuläre spinale Syndrome483
Extramedulläre Kompressionssyndrome484
Wurzelsyndrome485
Literatur487
19 Blasenfunktionsstörungen488
Allgemeiner Teil488
Spezieller Teil492
Literatur498
20 Syringomyelie499
Literatur503
21 Entzündliche Rückenmarkerkrankungen505
Myelitis505
Spinale Abszesse513
Literatur515
22 Vaskuläre Erkrankungen des Rückenmarks516
Spinale Ischämie (Myelomalazie)518
Spinale vaskuläre Malformationen521
Spinale Blutungen523
Literatur525
23 Spinale Tumoren527
Allgemeiner Teil527
Spezieller Teil534
Literatur545
24 Funikuläre Myelose546
Literatur551
25 Zervikale Myelopathie552
Literatur557
26 Motoneuronerkrankungen558
Amyotrophe Lateralsklerose ( ALS)558
Spastische Spinalparalyse567
Spinale Muskelatrophien570
Postpoliosyndrom575
Literatur576
27 Toxische Myelopathien578
Neurolathyrismus578
Neurocassavaismus579
Organophosphatintoxikationen579
Clioquinolmyelopathie579
Myelopathie nach Lachgasabusus ( NO2)579
Andere toxische Myelopathien580
Literatur580
28 Strahlenmyelopathie581
Literatur583
V Erkrankungen des Gehirns und seiner Hüllen584
29 Funktion und Symptomatik einzelner Hirnregionen586
Allgemeiner Teil586
Spezieller Teil587
Literatur603
30 Kopf- und Gesichtsschmerzen604
Psycho- und Neurophysiologie der Kopf- und Gesichtsschmerzen605
Kopfschmerzklassifikation – Übersicht612
Migräne612
Andere primäre Kopfschmerzen631
Kopfschmerz zurückzuführen auf ein Kopf- und/ oder HWSTrauma632
Kopfschmerz zurückzuführen auf eine Substanz oder deren Entzug635
Kopfschmerz bei einer Störung der Homöostase636
Kopfschmerz zurückzuführen auf eine Infektion637
Kopf- oder Gesichtsschmerz bei Erkrankungen des Schädels oder anderer Gesichts- oder Kopfstrukturen637
Arteriitis temporalis (cranialis)639
Literatur644
31 Hirntumoren647
Primäre Hirntumoren – Allgemeiner Teil647
Primäre Hirntumoren – Spezieller Teil655
Sekundäre Tumoren des zentralen Nervensystems676
Meningeosis carcinomatosa677
Tumoren der Schädelbasis und des Schädelskeletts679
Literatur679
32 Entzündliche Erkrankungen681
Meningitis681
Hirnabszess und intrakranielles Subduralempyem696
Enzephalitis701
Parasitosen712
Aids713
Bakterielle Exotoxine721
Literatur724
33 Liquorzirkulationsstörungen726
Neuroanatomie und Physiologie der Liquorzirkulation726
Hydrozephalus726
Einklemmungssyndrome729
Normaldruckhydrozephalus730
Pseudotumor cerebri (benigne intrakranielle Hypertension)732
Liquorunterdrucksyndrom734
Literatur735
34 Bewusstseinsstörungen737
Allgemeiner Teil737
Spezieller Teil745
Literatur756
35 Die Epilepsien758
Grundlagen758
Klassifikation der Anfälle760
Status epilepticus765
Mortalität und Sudden Unexpected Death in Epilepsy Patients ( SUDEP)766
Klassifikation der Epilepsien und epileptischen Syndrome767
Diagnostik786
Differenzialdiagnose787
Medikamentöse Therapie788
Literatur813
36 Nichtepileptische Anfälle816
Definitionen und Ursachen816
Nichtepileptische Anfälle mit sensiblen oder sensorischen Symptomen ohne Bewusstseinsstörung817
Nichtepileptische Anfälle mit anfallsweisen motorischen Phänomenen ohne Bewusstseinsstörung und Sturz817
Nichtepileptische Anfälle mit Sturz ohne Bewusstseinsverlust819
Nichtepileptische Anfälle mit Bewusstseinsverlust und Sturz ( Synkopen)820
Nichtepileptische Anfälle mit Bewusstseinsstörung ohne Sturz829
Literatur829
37 Störungen der Schlaf-Wach-Regulation831
Allgemeiner Teil831
Spezieller Teil833
Literatur835
Demenz vom Alzheimer- Typ836
Vaskulär assoziierte Demenz850
Literatur861
39 Bewegungsstörungen863
Bewegungsstörungen – Differenzialdiagnostische Übersicht864
Idiopathisches Parkinson- Syndrom ( IPS)869
Multiple Systematrophie888
Weitere Erkrankungen mit akinetisch- rigidem Syndrom891
Idiopathische Dystonien897
Medikamenteninduzierte Dyskinesien911
Tics918
Chorea921
Morbus Wilson926
Essenzieller Tremor929
Degenerative Ataxien935
Symptomatische degenerative Ataxien944
Restless-legs-Syndrom947
Literatur952
40 Vaskuläre Erkrankungen958
Schlaganfall – Differenzialdiag nostische Übersicht958
Zerebrale Ischämien967
Versorgung des akuten Hirninfarktes991
Primär- und Sekundärprävention1017
Sinusvenenthrombose1032
Arteriovenöse Durafisteln1037
Intrazerebrales Hämatom1042
Arteriovenöse Malformation1057
Subarachnoidalblutung1072
Literatur1083
41 Schädel-Hirn-Trauma1091
Literatur1112
42 Hirntod1113
Literatur1118
VI Multilokuläre neurologische Erkrankungen1120
43 Multiple Sklerose1122
Literatur1154
44 Leukodystrophien1155
Allgemeiner Teil1155
Spezieller Teil1157
Literatur1163
45 Fehlbildungen des zentralen Nervensystems und des kraniozervikalen Übergangs1165
Fehlbildungen des zentralen Nervensystems1165
Fehlbildungen des kraniozervikalen Übergangs Literatur1172
Peroxisomenerkrankungen1173
Lysosomale Erkrankungen1176
Mitochondriale Erkrankungen1180
Erkrankungen des Golgi- Apparates1182
Neurometabolische Erkrankungen ohne definierte Schädigung einer Zellorganelle1183
Stoffwechselstörungen von Aminosäuren und organischen Säuren1187
Andere neurometabolische Erkrankungen1187
Literatur1188
47 Phakomatosen1190
Neurofibromatose ( NF1 und NF2)1190
Tuberöse Sklerose1193
Von-Hippel-Lindau-Krankheit1195
Angiomatose Sturge- Weber ( enzephalofaziale Angiomatose)1197
Weitere angiomatöse neurokutane Syndrome1198
Literatur1198
48 Vaskulitiden, rheumatoide Arthritis und Kollagenosen1200
Vaskulitiden mit Befall großer Arterien1201
Vaskulitiden mit Befall mittlerer und kleiner Arterien1202
Small-vessel- Vaskulitiden1205
Rheumatoide Arthritis und Kollagenosen1208
Isolierte Vaskulitis des peripheren Nervensystems1214
Literatur1214
49 Neurosarkoidose1216
Literatur1220
50 Paraneoplastische Syndrome1221
Lambert-Eaton-Myastheniesyndrom1222
Paraneoplastische Enzephalomyelitis1224
Paraneoplastische zerebellare Degeneration1226
Opsoklonus-Myoklonus-Syndrom1226
Paraneoplastische Muskeltonuserhöhung1227
Paraneoplastische retinale Degeneration1227
Paraneoplastische Myositis1228
Paraneoplastische Polyneuropathie1228
Literatur1229
51 Alkoholfolgeerkrankungen1230
Alkoholfolgeerkrankungen des zentralen Nerven systems1230
Alkoholische Polyneuropathie1237
Alkoholmyopathien1238
Weitere seltene Alkoholfolgeerkrankungen1238
Alkoholembryopathie1238
Literatur1238
VII Neurologie und innere Medizin1241
52 Endokrine und Stoffwechselerkrankungen1242
Erkrankungen des hypothalamisch- hypophysären Systems1242
Endokrine Erkrankungen mit neurologischer Symptomatik1248
Akute hepatische Porphyrien1255
Hypo- und Hypervitaminosen1256
Literatur1259
53 Kardiale Erkrankungen1260
Herzrhythmusstörungen1261
Herzrhythmusstörungen als Komplikation neurologischer Erkrankungen1270
Automatizität des Herzens und Herzfrequenzvariabilität1274
Erkrankungen mit neurologischer und kardiologischer Manifestation1275
Literatur1280
54 Gerinnungsstörungen1281
Allgemeiner Teil1281
Spezieller Teil1287
Literatur1294
55 Pulmonale Erkrankungen bei neurologischen Patienten1295
Respiratorische Insuffizienz1295
Erkrankungen mit pulmonaler und neurologischer Manifestation1298
Neurologische Symptomatik einer primär pulmonalen Erkrankung1298
Pneumonien bei neurologischen Patienten1298
ZNS-Beteiligung bei Bronchialkarzinomen1299
Literatur1300
VIII Neuropsychiatrie und Psychosomatik1302
56 Psychiatrische Syndrome und Erkrankungen1304
Allgemeiner Teil1304
Spezieller Teil1309
Literatur1336
57 Psychosomatik1337
Psychosomatik in der Neurologie – eine Standortbestimmung1337
Psychosomatische Krankheitskonzepte1339
Somatopsychosomatische Störungen und Krankheitsverarbeitung1347
Spezielle Psychosomatik1350
Diagnose und Therapie im Rahmen der psychosomatischen Grundversorgung1353
Krisenintervention und Notfallbehandlung1359
Ausblick1360
Literatur1361
IX Begutachtung und Rehabilitation1364
58 Begutachtung in der neurologischen Rehabilitation1366
Allgemeine Aspekte der neurologischen Rehabilitation1367
Phasen der neurologischen Rehabilitation1369
Begutachtung in der neurologischen Rehabilitation1375
Literatur1397
Farbtafeln1398
Abkürzungsverzeichnis1423
Sachverzeichnis1427

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