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E-Book

Leukämien, myelodysplastische Syndrome und myeloproliferative Neoplasien

Empfehlungen zur Diagnostik, Therapie und Nachsorge

VerlagZuckschwerdt
Erscheinungsjahr2015
Seitenanzahl252 Seiten
ISBN9783863711610
FormatPDF
KopierschutzWasserzeichen/DRM
GerätePC/MAC/eReader/Tablet
Preis25,99 EUR
Das neue Manual zu den Leukämien, myelodysplastischen Syndromen und myeloproliferativen Neoplasien gibt einen praxisnahen Überblick über die wesentlichen Aspekte in der Diagnostik und Behandlung. Es wurde interdisziplinär erarbeitet. Im Mittelpunkt stehen die spezifischen Kapitel zu den verschiedenen Neoplasien des Knochenmarks sowie zur aplastischen Anämie. All diesen Erkrankungen gemeinsam ist die Notwendigkeit zu einer differenzierten hämatologischen Diagnostik, welche heutzutage sehr spezialisiert ist und daher in einem eigenen einführenden Kapitel behandelt wird. Abgeschlossen wird das Manual mit einem Kapitel zur hämatopoetischen Transplantation, die sich zunehmend als Therapiemodalität für Hochrisikopatienten etabliert und weiterhin das Verfahren mit dem höchsten kurativen Potenzial bei vielen dieser Entitäten darstellt.

Das Manual wurde von der Projektgruppe 'Leukämien und MDS' des Tumorzentrums München an den Medizinischen Fakultäten der Ludwig-Maximilians-Universität München und der Technischen Universität München erstellt. Bandherausgeber ist Herr Professor Dr. K. Spiekermann.

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Blick ins Buch
Inhaltsverzeichnis
Vorwort5
Allgemeine Diagnostik13
Materialgewinnung und Aufbereitung13
Verarbeitung von peripheren Blutausstrichen13
Knochenmarkentnahme14
Zytomorphologische Diagnostik17
Aus peripherem Blut17
Aus Knochenmark18
Immunphänotypisierung18
Untersuchungsmaterialien19
Indikationen und Befunde19
Zytogenetik23
Zytogenetische Nomenklatur23
Fluoreszenz-in-situ-Hybridisierung (FISH)24
Molekulargenetik25
Molekulare Detektionsverfahren bei Diagnose26
Remissionskontrollen mittels unterschiedlicher PCR-Techniken27
WHO-Klassifikation29
Akute myeloische Leukämie31
Ätiologie und Pathogenese31
Genetik und Molekulargenetik der AML32
AML mit aberrantem Karyotyp32
AML mit normalem Karyotyp34
Klassifikation37
FAB-Einteilung38
WHO-Klassifikation 200838
MRC-Einteilung (2010)44
ELN-Einteilung (2010)44
Klinik und Diagnostik46
Spezielle Diagnostik48
Differenzialdiagnose49
Therapie einschließlich Risikofaktoren49
Allgemeines49
Prognose51
Remissionsinduktion52
Postremissionstherapie (intensiv behandelbare Patienten)55
Erhaltungstherapie57
Therapiekonzepte deutscher AML-Studiengruppen58
AML-Register58
Stammzelltransplantation (SZT) im Therapiekonzept der AML61
Autologe Stammzelltransplantation61
Allogene Stammzelltransplantation61
Erhaltungstherapie nach allogener SZT67
Behandlung des Rezidivs nach allogener SZT67
Akute Promyelozytenleukämie (APL)71
Grundlagen71
Therapie72
MRD75
Koagulopathie75
Therapienebenwirkungen75
Klinische Studien76
AML im höheren Lebensalter und bei
77
Grundlagen77
Altersabhängige Prognose78
Entwicklung prognostischer Scores78
Therapeutische Optionen und Ziele bei älteren Patienten80
Zusammenfassung und Ausblick81
Sekundäre akute myeloische Leukämien83
s-AML/AML mit Myelodysplasie-assoziierten
83
Therapieassoziierte AML83
Prognose und Therapie84
Akute lymphoblastische Leukämie (ALL)
87
Epidemiologie87
Ätiologie und Pathogenese87
Klinik88
Klassifikation88
Spezielle Diagnostik90
Untersuchungsmaterialien91
Morphologie92
Immunphänotypisierung92
Zytogenetik95
Differenzialdiagnose99
Erstlinientherapie99
Allgemeines und historische Entwicklung99
Prognosefaktoren und risikorelevante Subgruppen100
Gesamtübersicht zum Therapieablauf bei Patienten unter 55 Jahren101
Vorphasetherapie102
Induktionstherapie102
Konsolidierungstherapie102
Erhaltungstherapie103
ZNS-Prophylaxe/Therapie104
Therapie reifzelliger B-ALL/B-lymphoblastischer Lymphome/Burkitt-Lymphome104
Therapie T-lymphoblastischer Lymphome104
Supportive und protektive Maßnahmen104
Fazit104
Stammzelltransplantation (SZT)105
Autologe Stammzelltransplantation105
Allogene Transplantation (alloSZT)106
Konditionierung und Spenderauswahl107
Neue Therapien109
Antikörper109
Tyrosinkinase-Inhibitoren109
Rezidiv, refraktäre Erkrankung110
Nachsorge111
Besonderheiten der akuten Leukämien im Kindes- und Jugendalter112
Epidemiologie112
Ätiologie und Pathogenese112
Diagnose und Klassifikation113
Anamnese und klinische Symptomatik113
Akute lymphatische Leukämie114
ALL-BFM-Studie114
COALL-Studie115
B-ALL117
ALL-Rezidiv118
Akute myeloische Leukämie119
Therapie119
Prognose119
Allogene Stammzelltransplantation (SZT)120
Rezidiv120
Myelodysplastisches Syndrom (MDS)120
Chronische myeloische Leukämie121
Nachsorge122
Myelodysplastische Syndrome (MDS)125
Epidemiologie, Ätiologie und Pathogenese125
Diagnose und Klassifikation128
FAB- und WHO-Klassifikation130
Prognose-Scores132
Anamnese und klinische Symptomatik134
Therapie135
Allgemeine Therapieprinzipien –
137
Therapieprinzipien bei Niedrigrisiko-MDS138
Therapieprinzipien bei Hochrisiko-MDS140
Chronische myeloische Leukämie (CML)145
Epidemiologie und Entwicklung145
Ätiologie und Pathogenese145
Klassifikation146
Klinische Symptomatik146
Diagnostik146
Molekulare Diagnostik146
Zytogenetik147
RT-PCR147
FISH (Fluoreszenz-in-situ-Hybridisierung)148
Klinische Diagnostik148
Knochenmarkdiagnostik148
Kriterien für Akzeleration148
Kriterien für Blastenkrise149
Differenzialdiagnose149
Therapie149
Therapie der chronischen Phase149
Behandlungsziele153
Prognoseparameter154
Monitoring155
Mutationsanalyse156
Therapiepause156
Fazit157
Stammzelltransplantation bei CML159
Autologe Stammzelltransplantation159
Allogene Stammzelltransplantation159
Leitliniengerechte Indikation zur allogenen SZT bei CML161
Rezidivtherapie nach allogener
163
Chronische myeloproliferative Erkrankungen (CMPE)165
Einleitung165
Primäre oder essenzielle Thrombozythämie
166
Definition166
Epidemiologie (Häufigkeit und Altersverteilung)166
Diagnosekriterien166
Erweiterte Diagnostik nach Diagnose einer primären Thrombozythämie167
Klinik167
Prognose168
Therapie168
Empfohlene regelmäßige Untersuchungen172
Klinische Studien172
Polycythaemia vera (PV)176
Definition der PV176
Epidemiologie (Häufigkeit und Altersverteilung)177
Ätiologie und Pathogenese177
Diagnosekriterien: JAK2-Analyse und Erythropoetinspiegel177
Diagnostischer Algorithmus177
Laborchemische Veränderungen bei PV178
Andere Ursachen einer Polyzythämie178
Klinik der PV179
Erweiterte Diagnostik bei nachgewiesener PV179
Prognose der PV180
Therapie180
Aktuelle Studienergebnisse
182
Primäre Myelofibrose (PMF)182
Definition der PMF182
Epidemiologie (Häufigkeit und Altersverteilung)183
Pathogenese183
Diagnosekriterien – Blutbild, klonale Marker und Knochenmarkhistologie183
Zusätzliche molekulare Untersuchungen184
Klinik185
Prognose185
Verlauf186
Therapie der PMF186
Die Mastozytosen191
Klassifikation191
Kutane Mastozytose191
Systemische Mastozytose191
Diagnostische Kriterien der SM193
Histomorphologische Diagnose193
Molekularpathologie197
Therapie198
Differenzialdiagnose und Ausblick198
Schwere aplastische Anämie (SAA)201
Aplastische Anämien des Erwachsenenalters201
Epidemiologie201
Ätiologie201
Pathophysiologie201
Diagnose und Klassifikation202
Differenzialdiagnose203
Prognose und Therapie204
Allogene Stammzelltransplantation (SZT)206
SZT vom HLA-identischen Geschwisterspender207
Transplantation von alternativen Spendern207
Langzeitnebenwirkungen der SZT208
Die aplastische Anämie im Kindesalter208
Epidemiologie208
Differenzialdiagnose209
Therapie der SAA im Kindesalter209
Grundlagen der hämatopoetischen Stammzelltransplantation215
Stammzellquellen und Stammzellgewinnung215
Knochenmark215
Periphere Blutstammzellen (PBSZ)216
Nabelschnurblut217
Unterschiede zwischen den verschiedenen
218
Autologe Stammzelltransplantation219
Allogene Stammzelltransplantation220
Die Graft-versus-Leukemia(GvL)-Reaktion220
HLA-System und Histokompatibilität221
Spenderauswahl222
Vorbehandlung zur allogenen SZT
224
Indikationen zur allogenen
225
Bewertung der Begleiterkrankungen226
Toxizität und Risiken der allogenen Stammzelltransplantation226
Supportivtherapie und Nachsorge nach allogener Stammzelltransplantation231
Rezidivbehandlung nach allogener Stammzelltransplantation236
Autoren und Mitglieder der Projektgruppe
239
Stichwortverzeichnis
245

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