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E-Book

Neurologie

unter Mitarbeit von Katharina Eger, Tobias Müller, Stephan Zierz

AutorHeinz-Walter Delank, Walter Gehlen
VerlagGeorg Thieme Verlag KG
Erscheinungsjahr2010
Seitenanzahl576 Seiten
ISBN9783131600028
FormatPDF
KopierschutzWasserzeichen/DRM
GerätePC/MAC/eReader/Tablet
Preis23,99 EUR
Aktuell - praxisorientiert - prüfungsrelevant Grundlage ist der aktuelle Gegenstandskatalog Alle prüfungs- und damit studentenrelevanten Inhalte kurz und übersichtlich dargestellt Mit dem ...Gehlen... lässt sich Neurologie in kurzer Zeit verstehen und lernen Merksätze und Tipps sorgen für die unentbehrliche Praxisnähe Neu: - Das Standardwerk vollständig überarbeitet und aktualisiert - Zahlreiche Abbildungen sind neu - Inhalte neu strukturiert und noch übersichtlicher dargestellt - Das neue Layout hilft, die Inhalte noch rascher zu überblicken und einzelne Informationen gezielt nachzuschlagen Inhalt: - Neurologische Untersuchung: Klinisch-neurologische Untersuchung, Zusatzdiagnostik (z.B. EEG, Liquor) - Neurologische Syndrome: Z.B. Rückenmarksyndrome, neuropsychologische Syndrome - Neurologische Erkrankungen - Die Neurologie handlich und dennoch komplett - perfekt für den Einstieg, zum raschen Nachschlagen und zur Prüfungsvorbereitung!

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Blick ins Buch
Inhaltsverzeichnis
Auf einen Blick2
Vorwort6
Inhalt8
Anschriften21
TEIL I Neurologische Untersuchung22
1 Anamnese und neurologische Untersuchung23
Anamnese23
Neurologische Untersuchung24
Instrumentarium25
Dokumentation25
2 Allgemeine Untersuchung29
3 Untersuchung von Kopf und Hirnnerven31
3.1 Untersuchung des Kopfes31
Inspektion und Palpation des Kopfes31
Auskultation des Schädels32
Beweglichkeit und Haltung des Kopfes32
3.2 Untersuchung der Hirnnerven33
3.2.1 N. olfactorius (I)33
3.2.2 N. opticus (II)33
Visus und Gesichtsfeld33
Gesichtsfeldausfälle34
Spiegelung des Augenhintergrundes35
3.2.3 N. oculomotorius (III), N. trochlearis (IV), N. abducens (VI)36
Pupillomotorik37
Pupillenprüfung37
Störungen der Pupillomotorik37
Augenmotorik38
Prüfung und Beurteilung der Augenbeweglichkeit38
Augenmuskelparesen39
Konjugierte Blickparesen40
3.2.4 N. trigeminus (V)42
Sensibler Anteil42
Motorischer Anteil43
Reflexe43
3.2.5 N. facialis (VII)43
Fazialisparesen44
Defektheilungen nach peripheren Fazialisparesen45
3.2.6 N. vestibulocochlearis (VIII)46
N. cochlearis46
N. vestibularis46
Vestibuläres System46
Läsionen des vestibulären Systems47
Nystagmusformen47
3.2.7 N. glossopharyngeus (IX), N. vagus (X)50
Motorische Anteile50
Sensible Anteile51
Isolierte Läsionen von N. glossopharyngeus und vagus51
Schluckstörungen (Dysphagien)51
3.2.8 N. accessorius (XI)52
Funktion52
Läsion53
3.2.9 N. hypoglossus (XII)53
4 Untersuchung der Motorik und Reflexe55
4.1 Aufbau und Funktion des motorischen Systems55
4.1.1 Peripher-motorisches System55
4.1.2 Zentral-motorisches System55
„Pyramidal-motorisches“ System55
„Extrapyramidal-motorisches“ System57
Einfluss des Kleinhirns auf die Motorik58
Reizübertragung im motorischen System58
4.2 Inspektion des Bewegungsapparates58
4.2.1 Trophik58
4.2.2 Spontane Muskelbewegungen59
Faszikulationen59
Fibrillationen59
Myokymie59
Krampus-Myalgie-(Faszikulations-)Syndrom59
4.3 Prüfung des Muskeltonus60
4.3.1 Spastik60
„Imbalance“-Theorie60
„Sprouting“-Theorie60
4.3.2 Rigor62
Dystonie62
4.4 Prüfung der Muskelkraft62
Quantifizierung von Lähmungen62
Verteilungsmuster von Lähmungen63
Halteversuche63
4.5 Reflexprüfung63
4.5.1 Reflextypen64
Reflexuntersuchung64
4.5.2 Eigenreflexe64
Monosynaptischer Reflexbogen64
Gamma-System64
Prüfung der Eigenreflexe64
Gesteigerte Eigenreflexe66
Abgeschwächte bzw. aufgehobene Eigenreflexe66
Kloni66
Klinisch wichtige Eigenreflexe68
Hand- und Zehenreflexe68
4.5.3 Fremdreflexe68
Klinisch wichtige Fremdreflexe69
Hirnstammreflexe70
Pathologische Reflexe71
4.5.4 Übersicht: Kennzeichen peripherer und zentraler Paresen72
5 Koordinationsprüfungen73
Finger-Nase- und Finger-Finger-Versuch73
Bárány-Zeigeversuch73
Knie-Hacken-Versuch73
Diadochokineseprüfung73
Prüfung des Rebound-Phänomens74
Stehprüfung74
Unterberger-Tretversuch74
Gangprüfung75
6 Prüfung der Sensibilität76
6.1 Aufbau und Funktion des sensiblen Systems76
Peripherer Teil76
Zentraler Teil76
Aufnahme und Weiterleitung einzelner sensibler Qualitäten76
6.2 Spontane sensible Reizzustände77
6.2.1 Parästhesien und Dysästhesien77
Parästhesien77
Dysästhesien78
6.2.2 Schmerzformen78
Nozizeptorschmerz78
Neuropathischer Schmerz78
6.2.3 Schmerzsyndrome78
Neuralgien78
Phantomschmerzen78
Hyperpathie78
Dolor translatus („Referred Pain“)78
Anaesthesia/Analgesia dolorosa78
6.3 Prüfung einzelner sensibler Qualitäten79
Berührungsempfinden79
Schmerzempfinden79
Temperaturempfinden79
Lage- und Bewegungsempfinden79
Vibrationsempfinden79
Stereognosie79
6.4 Spezielle Befunde80
Druck- und Dehnungsschmerz der Nerven80
Dissoziierte Empfindungsstörung80
Verteilung von Sensibilitätsstörungen80
7 Prüfung der vegetativen Funktionen83
7.1 Anatomie und Funktion des vegetativen Nervensystems83
Efferenter Schenkel83
Afferenter Schenkel und vegetative Reflexe85
Übergeordnetes Steuerungszentrum85
„Limbisches System“85
7.2 Orientierende vegetative Funktionsprüfungen85
7.3 Spezielle vegetative Funktionsprüfungen86
Prüfung der Sudorimotorik87
8 Psychischer und neuropsychologischer Befund88
8.1 Einleitung88
8.2 Psychischer Befund88
Halluzinationen88
Antriebsstörungen89
Affektstörungen89
Pathologisches Lachen oder Weinen („Zwangslachen“, „Zwangsweinen“).89
8.3 Neuropsychologischer Befund89
8.3.1 Kognitive Fähigkeiten, die für den neuropsychologischen Befund zu testen sind90
Aufmerksamkeit90
Gedächtnis90
Gedächtnisfunktionen90
Anatomische und metabolische Grundlagen des Gedächtnisses91
Intelligenz91
Sprach- und Sprechstörungen91
8.3.2 Neuropsychologische Testverfahren91
9 Die Untersuchung des bewusstlosen Patienten95
9.1 Einteilung der Bewusstseinsstörungen95
Qualitative Bewusstseinsstörungen95
Quantitative Bewusstseinsstörungen95
9.2 Ursachen und Diagnostik von Bewusstseinsstörungen96
Ursachen von Komazuständen96
Diagnostik96
9.3 Differenzialdiagnose der Bewusstseinsstörung98
9.3.1 Apallisches Syndrom (Coma vigile, „Wachkoma“, persistierender vegetativer Zustand)98
Klinisches Bild98
„Persistent vegetative State“98
9.3.2 „Locked-in“-Syndrom98
9.3.3 Akinetischer Mutismus98
10 Technische Hilfsuntersuchungen (Übersicht)100
10.1 Elektroenzephalografie (EEG) und Brain-Mapping100
10.1.1 Elektroenzephalografie100
Allgemeines Prinzip100
Allgemeinveränderungen100
Herdbefunde101
Epilepsietypische Potenziale101
Klinische Bedeutung104
10.1.2 Brain-Mapping104
10.2 Elektromyografie (EMG) und Elektroneurografie (ENG)104
10.2.1 Elektromyografie104
Tetanische Reaktion105
Myotone Reaktion105
10.2.2 Elektroneurografie106
Motorische NLG106
Sensible NLG106
Serielle Stimulationsneurografie107
F-Welle107
Blinkreflex107
10.3 Evozierte Potenziale107
VEP108
SSEP108
AEP109
MEP109
P300-Potenziale109
10.4 Liquoruntersuchung und pathologische Befunde109
10.4.1 Liquoruntersuchung109
Liquorentnahme109
Normalbefund111
Liquorproteine111
Zucker- und Laktatgehalt112
Zellbild112
Bakteriologie112
Queckenstedt-Versuch112
Liquordruckmessung113
10.4.2 Pathologische Liquorbefunde113
Liquorzellen113
Liquorzellbild bei Meningitiden113
Liquorzellbilder bei weiteren Erkrankungen114
Liquorproteine114
Liquorsyndrome114
Exsudatives Liquorsyndrom115
Transsudatives Liquorsyndrom115
Immunaktives Liquorsyndrom116
Blutiger Liquor116
10.5 Biopsien117
10.6 Neuroradiologische Untersuchungen118
10.6.1 Nativaufnahmen des Schädels und der Wirbelsäule118
10.6.2 Computertomografie (CT)119
Kraniale Computertomografie (CCT)119
Allgemeines Prinzip119
CT mit Kontrastmittel119
Typische CCT-Befunde119
Computertomografie des Spinalkanals121
Nativ-Scan121
10.6.3 Kernspintomografie122
Allgemeines Prinzip122
Indikationen122
Funktionelle Kernspintomografie (fMRI)125
10.6.4 Angiografie125
Digitale Subtraktionsangiografie (DSA)125
Allgemeines Prinzip125
CT-Angiografie127
MR-Angiografie127
10.6.5 Myelografie127
10.6.6 Positronenemissionstomografie (PET und PET-CT)128
10.6.7 Single-Photon-Emissions-Computer-Tomografie (SPECT)129
10.6.8 Andere Verfahren130
10.7 Neurosonografie130
10.7.1 Doppler-Ultraschall-Sonografie (Ultraschall- Dopplersonografie, USD)130
CW-Dopplersonografie130
Transkranielle Dopplersonografie131
10.7.2 Duplexsonografie132
10.8 Molekulargenetische Diagnostik (Gendiagnostik)133
Indikationen133
Humangenetische Beratung134
11 Hirntoddiagnostik135
Klinische Zeichen135
Apparative Diagnostik136
TEIL II Neurologische Syndrome140
12 Syndrome des peripheren Nervensystems141
12.1 Syndrome der peripheren Nervenläsion142
12.1.1 Ursachen, allgemeine Symptomatik, Schweregrade und Therapie142
Ursachen142
Allgemeine Symptomatik142
Schweregrade peripherer Nervenläsionen142
Therapie144
12.1.2 Reizerscheinungen bei peripheren Nervenläsionen144
12.1.3 Complex regional pain syndrome (CRPS) Typ I und II144
CRPS Typ I (Synonyme: sympathische Reflexdystrophie, Algodystrophie, Sudeck-Syndrom)144
CPRS Typ II (Synonym: Kausalgie)145
12.1.4 Spezielle Symptomatik der wichtigsten Nervenläsionen145
Allgemeine Symptomatik chronischer Nervenläsionen.147
12.1.5 Wichtige Nervenkompressionssyndrome149
Karpaltunnelsyndrom149
Ursache149
Symptomatik150
Diagnose und Therapie150
Sulcus-ulnaris-Syndrom151
Meralgia paraesthetica151
Tarsaltunnelsyndrom151
Ilioinguinalissyndrom151
Tibialis-anterior-Syndrom151
Ursache151
Symptomatik152
Therapie152
12.2 Syndrome der Plexusläsionen152
12.2.1 Allgemeine Charakteristika der Plexussyndrome152
12.2.2 Topische Einteilung der Plexusläsionen152
Läsionen des Plexus brachialis152
Läsionen des Plexus lumbosacralis153
12.2.3 Ätiopathogenese der Arm-und Halsplexusläsionen153
Traumatische Läsionen153
Druckläsionen153
Kompression in anatomischen Engpässen153
Läsion im Rahmen einer neuralgischen Schultermyatrophie154
12.2.4 Ätiopathogenese der Beinplexusläsionen154
12.3 Syndrome der Nervenwurzeln154
12.3.1 Allgemeine Charakteristika der Nervenwurzelsyndrome155
12.3.2 Spezielle Wurzelsyndrome155
Diagnostik155
12.3.3 Ätiopathogenese der Wurzelsyndrome157
Degenerative Wirbelsäulen- und Bandscheibenprozesse157
Tumoren157
Entzündliche Prozesse157
Traumata157
12.3.4 Therapie der Wurzelerkrankungen158
Konservative Therapie158
Operative Therapie158
12.4 Polyneuropathische Syndrome158
12.4.1 Ätiologisch orientierte Einteilung158
12.4.2 Syndromal orientierte Einteilung159
12.5 Grenzstrangsyndrome161
12.5.1 Aufbau des Grenzstrangs161
12.5.2 Oberes Grenzstrangsyndrom161
12.5.3 Unteres (lumbales) Grenzstrangsyndrom162
12.6 Vertebragene Syndrome162
12.6.1 Allgemeines162
Ursachen nervaler Reiz- und Ausfallerscheinungen (sog. vetebragener Syndrome)163
Klinisches Erscheinungsbild163
12.6.2 Halswirbelsäulensyndrom164
Ursachen164
Zervikozephales Syndrom (oberes Zervikalsyndrom)164
Zervikobrachiales Syndrom (unteres Zervikalsyndrom)165
Zervikale Myelopathie166
Definition166
Symptomatik166
12.6.3 Brustwirbelsäulensyndrom166
Radikuläre Symptome167
Medulläre Symptome167
12.6.4 Lendenwirbelsäulensyndrom167
Ursachen167
Klinische Erscheinungsbilder des LWS-Syndroms167
Lumbago (Kreuzschmerz)168
Radikuläre Symptome169
Schweregrade der radikulären Läsion169
Topische Diagnostik radikulärer Syndrome170
Differenzialdiagnose170
Kaudasyndrom170
Differenzialdiagnose171
Diagnostik172
13 Zerebrale Syndrome173
13.1 Zerebrale Allgemeinsymptome173
13.1.1 Psychopathologische Symptome und Syndrome173
Durchgangssyndrome173
Chronische organische Psychosyndrome173
13.1.2 Symptome der Hirndrucksteigerung174
13.1.3 Zerebrale Anfälle174
13.2 Hirnlokale Syndrome174
13.2.1 Allgemeines174
Primäre Rindenfelder174
Dominante Hemisphäre176
13.2.2 Großhirnsyndrome177
Frontallappensyndrome (Stirnhirnsyndrome)177
Parietalhirnsyndrom (Scheitelhirnsyndrom)178
Okzipitalhirnsyndrom178
Temporalhirnsyndrom (Schläfenlappensyndrom)178
Syndrom der inneren Kapsel179
13.2.3 Hirnstammsyndrome180
Neuroanatomische und neurophysiologische Grundlagen180
Hirnstammsyndrome (einschließlich Hemiplegia-alternans-Syndrome)181
Transversalsyndrome181
Akute Mittelhirnsyndrome182
Akutes Bulbärhirnsyndrom185
Syndrom der Bulbär- und der Pseudobulbärparalyse185
13.2.4 Extrapyramidale Syndrome186
Hypokinetisch-rigides (hypokinetisch-hypertones) Syndrom187
Ätiologie187
Symptomatik188
Einteilung nach Schweregraden189
Exkurs: Tremor189
„Flapping-Tremor“ (Flügelschlagen)189
Parkinson-Tremor189
Physiologische Tremortypen191
Hyperkinetisch-hypotones Syndrom191
Choreatisches Syndrom192
Athetotisches Syndrom192
Ballistisches Syndrom192
Dystone Syndrome193
Symptomatik193
Tic194
Myoklonien und Myorhythmien194
Myoklonien194
Myorhythmien194
13.2.5 Kleinhirnsyndrome195
Aufbau und Funktion des Kleinhirns195
Klinische Zeichen der Kleinhirnläsion195
Zerebelläre Ataxie (Kleinhirnataxie)195
Muskelhypotonie196
Topische Bezüge der Kleinhirnsymptomatik196
14 Rückenmarksyndrome198
14.1 Neuroanatomische Grundlagen198
14.1.1 Absteigende Rückenmarkbahnen198
A Tractus corticospinalis lateralis198
B Tractus corticospinalis anterior198
14.1.2 Aufsteigende Rückenmarkbahnen198
C Hinterstränge (Funiculus posterior)198
D Tractus spinothalamicus (Vorderseitenstrang)199
E Tractus spinocerebellaris (Kleinhirnbahn)200
Somatotopie200
14.2 Typen der Rückenmarksyndrome200
14.2.1 Syndrom der (totalen) Querschnittlähmung200
Spinaler Schock200
Querschnittsyndrom200
Verlaufsdynamik der Querschnittsyndrome201
Topische Einteilung der Querschnittsyndrome201
Therapie von Querschnittlähmungen203
14.2.2 Halbseitensyndrom des Rückenmarks (Brown- Séquard)204
Läsionsseite204
Gegenseite204
14.2.3 Zentrales Rückenmarksyndrom und Arteria-spinalis-anterior-Syndrom204
Klinisches Bild204
14.2.4 Hinterstrangsyndrom204
14.2.5 Hinterhornsyndrom205
14.2.6 Vorderhornsyndrom205
15 Hirnnervensyndrome206
15.1 Allgemeines206
15.2 Klinisch bedeutsame Hirnnervensyndrome206
15.2.1 Syndrom der Olfaktoriusrinne206
15.2.2 Syndrom des Keilbeinflügels207
15.2.3 Syndrom der Orbitaspitze207
15.2.4 Foster-Kennedy-Syndrom208
15.2.5 Sinus-cavernosus-Syndrom208
15.2.6 Syndrome im Schädelbasisbereich208
16 Meningeale Syndrome und Hirndrucksyndrome209
16.1 Meningeale Syndrome209
Ätiologie209
Leitsymptom und Differenzialdiagnose209
16.1.1 Akute meningeale Syndrome209
Ätiologie209
Symptomatik209
Diagnostik210
16.1.2 Chronische meningeale Syndrome210
Ätiologie210
Symptomatik210
16.2 Hirndrucksyndrome211
16.2.1 Klinische Symptome der Hirndrucksteigerung212
Allgemeine Frühsymptome des sich entwickelnden Hirndrucks212
Mesenzephale Einklemmungssymptome212
Bulbäre Einklemmungssymptome213
Präfinale Symptome213
Zentrale Herniation213
16.2.2 Pseudotumor cerebri213
Ätiologie213
Symptomatik214
Diagnostik214
Therapie und Prognose214
Prognose214
17 Neuropsychologische Syndrome215
17.1 Gedächtnisstörungen215
Amnesien nach Schädel-Hirn-Trauma215
Korsakow-Syndrom215
Transitorische (transiente) globale Amnesie (TGA = amnestische Episode)216
17.2 Aphasien216
17.2.1 Haupt-Aphasieformen216
Broca-Apasie216
Wernicke-Aphasie217
Amnestische Aphasie218
Globale Aphasie218
17.2.2 Seltenere Aphasieformen219
17.3 Apraxie219
Ideomotorische Apraxie220
Ideatorische Apraxie220
Konstruktive Apraxie220
Ursachen220
17.4 Agnosie und Missidentifikationssyndrome220
Visuelle Agnosie220
Agnosien im weiteren Sinne220
Gerstmann-Syndrom221
Anosognosie und Neglect221
TEIL III Neurologische Erkrankungen222
18 Zerebrale Durchblutungsstörungen und spontane Blutungen223
18.1 Anatomische Grundlagen der zerebralen Blutversorgung223
Blutversorgung des Gehirns223
Gefäßversorgung von Medulla oblongata, Pons und Kleinhirn224
Venöser Hirnkreislauf224
18.2 Pathophysiologische Grundlagen zerebraler Durchblutungsstörungen225
Autoregulation der zerebralen Durchblutung225
Einfluss der zerebralen Kollateralkreisläufe auf den CBF227
O2-Transportkapazität des Blutes228
Einfluss von Ödemen auf den CBF228
18.3 Ätiologie zerebraler Durchblutungsstörungen229
18.3.1 Kardiale Embolie229
18.3.2 Arterioarterielle Embolie230
18.3.3 Hämodynamische Infarkte230
Pathophysiologie230
Risikofaktoren für eine zerebrale Atherosklerose231
Arterielle Hypertonie232
Diabetes mellitus232
Lipidstoffwechselstörungen232
Rauchen232
18.3.4 Gefäßverschlüsse bei arterieller Dissektion233
18.3.5 Entzündlich bedingte Gefäßverschlüsse233
18.3.6 Gerinnungsstörungen233
18.3.7 Andere Ursachen zerebraler Durchblutungsstörungen233
18.4 Zerebrale Gefäßsyndrome234
18.4.1 Arteria-carotis-interna-Syndrom234
18.4.2 Arteria-cerebri-media-Syndrom235
Stammverschluss der A. cerebri media235
Astverschluss der A. cerebri media236
18.4.3 Arteria-choroidea-anterior-Syndrom237
18.4.4 Arteria-cerebri-posterior-Syndrom237
18.4.5 Arteria-cerebri-anterior-Syndrom237
18.4.6 Vertebrobasiläre Syndrome238
Symptomatik bei Ischämien im vertebrobasilären Stromgebiet238
Syndrome einzelner Hirnregionen des vertebrobasilären Stromgebietes238
18.4.7 Doppelseitiger vollständiger Hirnstamminfarkt240
18.4.8 Medulla-oblongata-Infarkt240
Dorsolaterales Oblongatasyndrom240
Paramediane und laterale Oblongatasyndrome240
18.4.9 Ponsinfarkt240
Ventrales Ponssyndrom240
Lateraler Ponsinfarkt241
18.4.10 Kleinhirninfarkte241
18.4.11 Mittelhirninfarkt241
18.5 Extrakranielle Hirngefäßsyndrome242
18.5.1 Allgemeines242
18.5.2 Extrakranielle „Steal-Syndrome“242
18.6 Zeitliche Einteilung akuter zerebraler Ischämien243
18.6.1 Transitorische ischämische Attacken (TIA)243
18.6.2 Hirninfarkt244
18.6.3 Vaskuläre Enzephalopathie und vaskuläre Demenz244
Multiinfarktdemenz245
Strategische Infarkte245
Multiple lakunäre Infarkte (Status lacunaris)245
Subkortikale arteriosklerotische Enzephalopathie mit diffusen Marklagerveränderungen245
Mischformen245
Subkortikale familiäre Demenz (CADASIL)245
18.7 Diagnostik und Differenzialdiagnostik zerebraler Ischämien245
Klinischer Untersuchungsbefund245
Apparative Diagnostik246
18.7.1 Differenzialdiagnosen der zerebralen Ischämie249
Intrazerebrale Blutungen249
Ätiologie249
Symptomatik249
Diagnostik249
Prognose249
Therapie250
Spontane Subarachnoidalblutung (SAB)250
Ätiologie251
Symptomatik251
Diagnostik253
Therapie254
Prognose und Komplikationen255
Hirnvenen- und Sinusthrombose255
Ätiologie255
Symptomatik255
Diagnostik256
Therapie257
18.8 Therapie zerebraler Durchblutungsstörungen257
18.8.1 Behandlung in der Akutphase257
18.8.2 Behandlung in der postakuten Phase und Sekundärprophylaxe260
Physio- und Ergotherapie, Logopädie260
Sekundärprophylaxe260
Therapie bei offenem Foramen ovale260
Therapie von Karotisstenosen260
Therapie intrakranieller Stenosen261
18.8.3 Behandlung der chronischen zerebralen Durchblutungsstörungen261
19 Bewegungsstörungen263
19.1 Morbus Parkinson und Parkinson-Syndrom263
19.1.1 Definition und Differenzialdiagnose des Parkinson-Syndroms263
Idiopathisches Parkinson-Syndrom (Morbus Parkinson)263
Atypische und sekundäre Parkinson-Syndrome263
19.1.2 Klinische Symptomatik des Parkinson-Syndroms264
Vegetative Funktionsstörungen266
Äußeres Erscheinungsbild, Rigor266
19.1.3 Klinische Einteilung der Krankheitsbilder mit Parkinson-Syndrom267
Klinische Typen des Morbus Parkinson267
Klinische Kennzeichen atypischer Parkinson-Syndrome267
Multisystematrophie (MSA s. S. 257)267
Weitere Systematrophien mit Parkinson-Symptomatik267
19.1.4 Diagnostik des Parkinson-Syndroms268
19.1.5 Therapie des Parkinson-Syndroms268
Medikamentöse Therapie268
Abbau des Acetylcholinübergewichts mit Anticholinergika268
Dopaminanreicherung in den Stammganglien durch L-Dopa-Zufuhr269
NMDA-Antagonisten272
Behandlung mit Dopaminagonisten (Dopaminergika)272
Monoaminooxidase-(MAO-B-)Hemmer (Abb. 19.3)272
Catechol-O-Methyltransferase-(COMT-) Hemmer (s. Abb. 19.3)273
Behandlung von Begleiterkrankungen273
Nichtmedikamentöse Therapieverfahren273
19.2 Chorea274
19.2.1 Chorea Huntington (Chorea major, „Veitstanz“)274
Symptomatik274
Therapie274
19.2.2 Chorea minor275
Symptomatik275
Therapie275
Prognose275
19.2.3 Weitere choreatische Bewegungsstörungen275
19.3 Athetosen275
Symptomatik275
Ätiologie276
Therapie276
19.4 Ballismus und Hemiballismus276
19.5 Dystone Syndrome276
Symptomatik276
Ätiologie276
Therapie276
19.6 Dyskinesien277
19.6.1 Akutdyskinesien277
19.6.2 Tardive Dyskinesien277
19.6.3 Akathisie277
19.7 Tic-Krankheiten277
Gilles de la Tourette-Syndrom277
19.8 Systematrophien des spinopontozerebellären Systems278
19.8.1 Multisystematrophien (MSA)278
Ätiologie und Symptomatik278
Manifestationsformen der MSA278
Therapie278
Olivopontozerebelläre Atrophie (MSA-OPCA) (Déjerine-Thomas)279
Striatonigrale Degeneration (MSA-SND)279
Shy-Drager-Syndrom (MSA-SDS)279
19.8.2 Sporadische Spätatrophie der Kleinhirnrinde (Atrophie cérébelleuse tardive)279
Symptomatik279
Ätiologie280
19.8.3 Ataxien Zerebelläre Heredoataxie (Nonne-Marie)280
Symptomatik280
Spinozerebelläre Heredoataxie (Friedreich)280
Symptomatik281
Therapie281
19.9 Restless-Legs-Syndrom (RLS) und periodische Beinbewegungen im Schlaf (Periodic Limb Movement Disorder, PLMS)281
Symptomatik281
Therapie282
Differenzialdiagnose282
20 Demenzen283
20.1 Demenzen bei degenerativen und anderen Hirnerkrankungen283
Hauptformen283
Ursachen284
20.2 Leitsymptom Demenz und diagnostisches Vorgehen285
20.2.1 Allgemeine Definition des demenziellen Syndroms285
20.2.2 Diagnostisches Vorgehen285
20.3 Demenz vom Alzheimer-Typ (DAT, Alzheimer- Krankheit, AD)286
Pathologisch-anatomischer Befund286
Ätiopathogenese286
Symptomatik287
Diagnostik287
Therapie287
20.4 Weitere Demenzen287
20.4.1 Hirnatrophien vaskulärer Genese287
Arteriosklerotische Demenz287
Symptomatik288
Diagnostik288
Subkortikale arteriosklerotische Enzephalopathie288
Symptomatik288
Diagnostik288
Thrombangiitis obliterans288
20.4.2 Demenz vom Lewy-Körperchen-Typ288
20.4.3 Frontotemporale Demenz (Morbus Pick)289
Symptomatik290
Diagnostik290
Therapie290
20.4.4 Demenzielles Syndrom beim Hydrocephalus aresorptivus (communicans)290
Ätiopathogenese290
Symptomatik290
Diagnostik290
Therapie290
20.4.5 Demenz bei HIV-Infektion291
21 Multiple Sklerose (MS)292
21.1 Ätiologie und Pathogenese292
21.1.1 Autoimmunhypothese292
21.1.2 Genetische Faktoren293
21.1.3 Pathologisch-anatomische Befunde293
21.2 Symptomatik294
21.3 Verlaufsformen der MS295
21.4 Sonderformen der MS295
21.5 Diagnostik296
Liquorbefund296
MRT-Befund296
21.6 Therapie297
Medikamentöse Therapie297
Allgemeinmaßnahmen298
22 Vaskulitiden des ZNS300
22.1 Allgemeines300
Ätiologie300
Einteilung300
Symptomatik300
Diagnostik301
Differenzialdiagnose301
Therapie301
22.2 Einzelne Erkrankungen302
Panarteriitis (Polyarteriitis) nodosa302
Allergische Granulomatose (Churg-Strauss-Syndrom)303
Arteriitis temporalis (cranialis, Horton)303
Takayasu-Syndrom (Takayasu-Arteriitis)303
Wegener-Granulomatose303
Lupus erythematodes (systemischer)303
Behçet-Syndrom304
23 Entzündliche Erkrankungen des Nervensystems305
23.1 Meningitiden305
23.1.1 Übersicht305
Symptomatik306
Klinische Einteilung306
23.1.2 Akute eitrige Meningitiden (bakterielle Meningitiden)308
Symptomatik308
Komplikationen309
Diagnostik309
Therapie309
Prognose310
Meningokokkenmeningitis310
Symptomatik310
Diagnostik310
Therapie310
Pneumokokkenmeningitis311
Erreger311
Diagnostik311
Therapie und Prophylaxe311
Meningitis durch Haemophilus influenzae Typ B311
Weitere mögliche Erreger akuter Meningitiden311
23.1.3 Tuberkulöse Meningitis (Neurotuberkulose)312
Symptomatik312
Diagnostik312
Therapie312
Prognose313
23.2 Embolische Herdenzephalitis313
Symptomatik313
Diagnostik313
Differenzialdiagnose313
Therapie314
23.3 Hirnabszess314
Symptomatik314
Diagnostik314
Therapie314
23.4 Borreliose (Neuroborreliose)315
Symptomatik315
Diagnostik316
Therapie316
23.5 Neurolues (Neurosyphilis)317
23.5.1 Klinische Symptomatik der Neurolues317
Neurolues bei Frühsyphilis317
Neurolues bei Spätsyphilis318
Lues cerebrospinalis318
Vaskuläre arteriitische Neurosyphilis318
Tabes dorsalis318
Progressive Paralyse318
23.5.2 Serodiagnostik und „luisches Liquorsyndrom“319
Serodiagnostik319
Luisches Liquorsyndrom319
23.5.3 Therapie der Neurolues319
23.6 Virale Meningoenzephalitiden319
23.6.1 Primäre virale Meningoenzephalitiden320
Ätiologie320
Diagnostik320
Symptomatik321
Herpes-simplex-Enzephalitis321
Symptomatik322
Diagnostik322
Therapie323
Prognose323
Zentraleuropäische Frühsommer-Meningoenzephalitis (FSME)323
Symptomatik323
Diagnostik323
Therapie324
Prognose324
Enterovirenenzephalitis324
Lyssa (Rabies, Tollwut)324
Symptomatik324
Therapie324
Prognose324
23.6.2 Weitere virale Enzephalitiden325
23.6.3 Sekundäre (para-, postinfektiöse und postvakzinale) Meningoenzephalitiden325
Allgemeines325
Symptomatik325
Therapie326
Differenzialdiagnostik326
Subakute sklerosierende Panenzephalitis (SSPE)326
Ätiologie326
Symptomatik326
Diagnostik326
Prognose326
23.7 Neurologische Erkrankungen bei HIV-Infektion327
Chronische AIDS-Enzephalopathie (subakute HIV-Leukoenzephalopathie)328
ZNS-Toxoplasmose328
Zytomegalie-(CMV-)Virus-Infektionen328
Polyneuropathien und Polyradikulitiden329
Primäres ZNS-Lymphom329
Progressive multifokale Leukoenzephalopathie (PML)329
23.8 Prionenerkrankungen329
Creutzfeld-Jacob-Krankheit (CJK)329
Ätiologie330
Symptomatik330
Diagnostik330
Differenzialdiagnostik (vCJK)330
Weitere Prionenerkrankungen330
23.9 Seröse Meningoenzephalitiden durch Pilze, Protozoen und Parasiten331
Pilzerkrankungen (Mykosen) des ZNS331
Protozoenerkrankungen des ZNS331
Parasitäre ZNS-Erkrankungen332
23.10 Nichtinfektiöse Meningitiden und Enzephalitiden332
Neurosarkoidose332
Ätiologie und Pathogenese332
Symptomatik332
Therapie332
Multiple Sklerose333
24 Tumoren334
24.1 Allgemeines334
24.1.1 Ursachen intrakranieller Raumforderungen334
24.1.2 Klassifizierung von Hirntumoren334
24.1.3 Allgemeine klinische Symptomatik von Hirntumoren335
Frühsymptome335
Spätere Symptome335
Differenzialdiagnostischen Abgrenzung gegenüber vaskulären Prozessen335
24.1.4 Spezielle klinische Symptomatik von Hirntumoren336
Supratentorielle Prozesse336
Infratentorielle Prozesse336
Hypophysenadenome und Kraniopharyngeome336
24.1.5 Diagnostik von Hirntumoren336
24.2 Neuroepitheliale Tumoren336
24.2.1 Astrozytome336
Pilozytäre Astrozytome (Astrozytome Grad I)336
Differenzierte und anaplastische Astrozytome (Astrozytome Grad II-III)337
Symptomatik338
Diagnostik338
Therapie338
Prognose338
Multiforme Glioblastome (Astrozytome Grad IV)338
Symptomatik338
Diagnostik338
Therapie und Prognose339
24.2.2 Oligodendrogliome339
24.2.3 Pinealistumoren339
24.2.4 Medulloblastome340
24.3 Akustikusneurinome341
Symptomatik341
Diagnostik341
Therapie341
24.4 Tumoren der Meningen342
Symptomatik342
Diagnostik342
Therapie und Prognose342
24.5 Tumoren der Sella343
24.5.1 Kraniopharyngeome343
Symptomatik343
Diagnostik343
Therapie und Prognose343
24.5.2 Hypophysenadenome344
Hormoninaktive (chromophobe) Adenome344
Hormonaktive Adenome345
24.6 Metastasen345
24.7 Raumfordernde intraspinale Prozesse346
24.7.1 Allgemeines346
24.7.2 Spinale Tumoren346
Intramedulläre Tumoren346
Juxtamedulläre (intradural-extramedulläre) Tumoren347
Extradurale Tumoren348
Differenzialdiagnose spinaler Tumoren349
Therapie spinaler Tumoren und Raumforderungen349
Therapie spinaler Tumoren349
Therapie raumfordernder Bandscheibenvorfälle349
25 Anfallsleiden350
Zelluläre Epileptogenese350
25.1 Ätiopathogenese epileptischer Störungen351
Genetisch bedingte Epilepsien351
Frühkindliche Hirnschäden351
Intrakranielle raumfordernde Prozesse351
Hirntraumen351
Weitere Ursachen351
Anfallauslösende Faktoren352
25.2 Einteilung der Epilepsien352
Einfach-fokale Anfälle352
Komplex-fokale Anfälle354
Primär generalisierte Anfälle355
Nichtklassifizierbare Anfälle355
Status epilepticus355
25.3 Klinische Erscheinungsbilder einzelner Anfallstypen355
25.3.1 Generalisierte Anfälle355
Grand-Mal-Anfälle (generalisiertetonisch-klonische Anfälle)355
Prodromalerscheinungen355
Aura355
Tonisch-klonische Phase355
Postparoxysmale Phase356
Grand-Mal-Status356
Ursachen356
Petit-Mal-Anfälle (primär generalisierte Nicht-Grand-mal-Anfälle mit Altersbindung)357
Blitz-Nick-Salaam (BNS)-Krämpfe (Propulsiv-Petit-Mal, West-Syndrom)357
Myoklonisch-astatisches Petit-Mal (Lennox-Gastaut-Syndrom)358
Absencen (Pyknoleptisches Petit-Mal, Friedmann-Syndrom)359
Myoklonische Anfälle – Impulsiv-Petit-Mal359
25.3.2 Fokale Anfälle (parzielle, lokale Anfälle)359
Einfach-fokale Anfälle359
Jackson-Anfälle359
Adversivanfälle360
Seltenere einfach-fokale Anfallsformen360
Epilepsia partialis continua360
Rasmussen-Syndrom361
Rolandi-Epilepsie361
Komplex-fokale Anfälle361
Klinisches Erscheinungsbild361
Diagnostik und Differenzialdiagnostik362
25.4 Psychische Veränderungen bei Anfallsleiden362
25.4.1 Chronische Wesensänderungen362
25.4.2 Verstimmungen363
25.4.3 Dämmerzustände363
25.4.4 Epileptische Psychosen363
25.5 Diagnostische Leitlinien bei Anfallsleiden363
Diagnose des Anfallstyps363
Beachtung des Manifestationsalters364
EEG-Befund364
Neuroradiologische Untersuchungen364
Liquoruntersuchung364
Internistische Untersuchung364
25.6 Therapie bei Anfallsleiden364
Antikonvulsiva365
Allgemeine Grundsätze der anti-epileptischen Pharmakotherapie.365
Therapie des Status epilepticus367
Operative Therapie367
Allgemeine Maßnahmen368
25.7 Nichtepileptische Anfälle368
25.7.1 Synkopale Anfälle369
Kardiogene Synkopen369
Vaskulär bedingte Synkopen369
Vagovasale und sympathikovasale Anfälle369
Karotissinus-Syndrom369
Vertebrobasiläre Durchblutungsstörungen370
25.7.2 Stoffwechselbedingte, nicht primär epileptische Anfälle370
Hypoglykämische Anfälle370
Tetanie370
Störungen im Wasser- und Elektrolythaushalt370
25.7.3 Psychogene dissoziative Anfälle370
Diagnostik370
Differenzialdiagnose371
26 Traumatische Schädigungen372
26.1 Schädelfrakturen372
26.1.1 Kalottenfrakturen372
26.1.2 Schädelbasisfrakturen372
26.1.3 Gesichtsschädelfrakturen373
26.1.4 Mittelgesichtsfrakturen373
26.2 Hirnverletzungen373
26.2.1 Einteilung373
26.2.2 Commotio cerebri375
Symptomatik375
Therapie376
26.2.3 Contusio cerebri376
Pathomechanismus376
Symptomatik376
Diagnostik377
Therapie377
26.2.4 Compressio cerebri377
26.2.5 Häufige Ursachen einer (posttraumatischen) Hirndrucksteigerung)378
Posttraumatisches Hirnödem378
Pathophysiologie378
Prophylaxe und Therapie379
Posttraumatische Hämatome379
Intrazerebrales Hämatom379
Epidurales Hämatom380
Symptomatik380
Diagnostik380
Therapie381
Subdurales Hämatom381
Symptomatik381
Diagnostik381
Differenzialdiagnose382
Therapie382
Subdurale Hygrome382
Entzündliche Komplikationen382
26.2.6 Offene und penetrierende Hirnverletzungen (Schussverletzungen)383
26.3 Spätschäden nach traumatischen Hirnläsionen383
26.3.1 Irreversible Defektzustände383
26.3.2 Spätkomplikationen383
Traumatische Spätepilepsie383
Klinik383
Therapie384
Entzündliche Spätkomplikationen384
Liquorfistel384
Carotis-Sinus-cavernosus-Fistel385
Hydrocephalus aresorptivus385
26.4 Rehabilitation von Patienten nach Hirnverletzungen385
26.4.1 Rehabilitation bei neurologischen Defektsyndromen385
26.4.2 Rehabilitation bei psychischen Defektsyndromen387
26.4.3 Rehabilitation bei epileptischen Anfällen nach Schädel-Hirn-Traumen387
26.5 Rückenmarkverletzungen388
26.5.1 Pathogenese388
26.5.2 Einteilung388
Commotio spinalis388
Contusio spinalis388
Compressio spinalis388
26.5.3 Beschleunigungstrauma der Halswirbelsäule389
Klinik389
Diagnostik389
Therapie389
Verlauf390
26.6 Elektrotrauma des Nervensystems390
26.6.1 Direkte Schäden390
26.6.2 Sekundäre Schäden390
27 Metabolische Erkrankungen391
27.1 Lipoidosen391
27.1.1 Morbus Fabry393
27.1.2 Metachromatische Leukodystrophie393
Symptomatik393
Diagnostik394
Prognose394
27.1.3 Tay-Sachs-Krankheit (Amaurotische Idiotie)394
27.1.4 Heredopathia atactica polyneuritiformis (Morbus Refsum)394
27.1.5 Morbus Niemann-Pick394
27.1.6 Morbus Gaucher395
27.1.7 Weitere Lipoidosen395
27.2 Störungen des Aminosäurestoffwechsels395
27.2.1 Phenylketonurie (Fölling-Krankheit)395
Symptomatik396
Diagnostik396
27.2.2 Ahorn-Sirup-Krankheit396
27.2.3 Hartnup-Syndrom396
27.3 Störungen des Kohlenhydratstoffwechsels396
Hypoglykämien396
Metabolisch-genetische Schwachsinnsformen397
27.4 Störungen des Kupferstoffwechsels397
Symptomatik397
Diagnostik398
Empfehlungen398
Therapie398
28 Fehlbildungen und Entwicklungsstörungen399
28.1 Konnatale Hirnschädigungen399
Formen399
Ursachen400
28.2 Fehlbildungen des knöchernen Schädels und des Gehirns402
Schädelfehlbildungen402
Dysraphien402
Fehlbildungshydrozephalus402
28.3 Fehlbildungen des kraniozervikalen Übergangs404
Symptomatik405
28.4 Fehlbildungen des Rückenmarks und der Wirbelsäule405
28.4.1 Dysrhaphische Fehlbildungen405
Spina bifida405
Spina bifida occulta405
Spina bifida aperta, Spina bifida cystica405
Ätiologie und Prophylaxe406
Dermalsinus406
Status dysrhaphicus406
28.4.2 Syringomyelie407
Pathologische Anatomie407
Symptomatik407
Diagnostik408
Therapie408
28.4.3 Konnatale Wirbelsäulenveränderungen408
Spondylolisthesis408
Variationen der lumbosakralen Grenze409
Kongenitale Stenosen409
Diagnostik von Wirbelsäulenfehlbildungen409
28.5 Phakomatosen409
28.5.1 Neurofibromatose (NF)409
Neurofibromatose Typ 1 (NF1, Morbus Recklinghausen)409
Symptomatik411
Neurofibromatose Typ 2 (NF2)411
Symptomatik411
28.5.2 Tuberöse Sklerose (Morbus Bourneville-Pringle)411
Symptomatik412
28.5.3 Enzephalotrigeminale (enzephalofaziale) Angiomatose (Morbus Sturge-Weber)412
Symptomatik412
28.5.4 Retinozerebellare Angiomatose (Morbus von Hippel-Lindau)413
Symptomatik413
28.5.5 Weitere neurokutane Syndrome413
Ataxia teleangiectatica Louis-Bar413
28.5.6 Zur Therapie der Phakomatosen414
29 Liquorzirkulationsstörungen415
29.1 Pseudotumor cerebri (idiopathische intrakranielle Hypertension)415
Ursache415
Symptomatik415
Diagnostik417
Therapie417
Prognose417
29.2 Normaldruckhydrozephalus (normal pressure hydrozephalus NPH)417
Ursache417
Symptomatik417
Diagnostik418
Therapie418
29.3 Liquorunterdrucksyndrom (Syndrom der zerebralen Liquorhypovolämie)418
Ätiologie und Klinik418
Symptomatik419
Diagnostik419
Therapie419
30 Kopfschmerz, Gesichtsschmerzen und Neuralgien420
30.1 Allgemeines420
30.2 Anfallsartige Kopfschmerzen422
30.2.1 Migräne422
Symptomatik422
Ätiopathogenese422
Migräneformen423
Diagnostik423
Therapie424
30.2.2 Trigeminoautonome Kopfschmerzen425
Cluster-Kopfschmerz425
Symptomatik425
Ursache425
Therapie425
Differenzialdiagnose425
Paroxysmale Hemikranie426
SUNCT-Syndrom426
30.2.3 Arteriitis temporalis (cranialis)426
30.2.4 Kopfschmerzen bei Bluthochdruckkrisen427
30.2.5 Gesichtsneuralgien427
Trigeminusneuralgie427
Symptomatik427
Differenzialdiagnose428
Therapie428
Glossopharyngeusneuralgie428
Weitere Gesichtsneuralgien428
30.3 Diffuse Dauerkopfschmerzen429
30.3.1 Diffuse Dauerkopfschmerzen mit plötzlichem Beginn429
30.3.2 Diffuse Dauerkopfschmerzen mit schleichendem Beginn430
Cephalea vasomotorica430
Spannungskopfschmerz431
Hypertonie- und Arteriosklerosekopfschmerz431
Tumorschmerz431
Posttraumatischer Kopfschmerz431
Toxisch und medikamentös bedingte Kopfschmerzen431
Kopfschmerz bei psychogenen Störungen432
30.4 Lokalisierte Dauerkopfschmerzen432
Zervikal bedingter Kopf- und Geschichtsschmerz432
Attackenartig auftretende zervikozephale Schmerzen432
31 Schwindel (Vertigo)433
31.1 Schwindelqualitäten434
31.1.1 Peripher vestibulärer Schwindel434
Benigner peripherer paroxysmalerLagerungsschwindel (BPPV)434
Ursache und Auslöser434
Diagnostik434
Therapie434
Prognose434
Weitere Formen des peripher vestibulären Schwindels435
Labyrinthläsion435
Vestibularis-Paroxysmie435
31.1.2 Zentral vestibulärer Schwindel435
31.1.3 Nichtvestibulärer Schwindel435
31.2 Differenzialdiagnose vestibulärer/nichtvestibulärer Schwindel436
Vestibulärer Schwindel436
Nichtvestibulärer Schwindel437
31.3 Differenzialdiagnose peripher vestibulärer/zentral vestibulärer Schwindel437
Peripher vestibulärer Schwindel437
Zentral vestibulärer Schwindel438
32 Schlafstörungen und Schlafapnoe-Syndrom439
32.1 Klassifikation, Diagnostik und Therapie von Schlafstörungen439
Dyssomnien439
Parasomnien440
Weitere Schlafstörungen440
Diagnostik von Schlafstörungen440
Therapie von Schlafstörungen440
32.2 Schlafapnoe-Syndrome441
Leitsymptome442
Pickwick-Syndrom442
Therapie442
32.3 Narkolepsie442
Symptomatik443
Diagnostik443
Therapie444
33 Krankheiten des Rückenmarks, der Kauda und der Rückenmarkhüllen445
33.1 Entzündliche Rückenmarkerkrankungen und Entmarkungskrankheiten445
33.1.1 Spinaler Abszess445
Lokalisation445
Ätiologie, Pathogenese445
Symptomatik445
Diagnostik446
Therapie446
33.1.2 Spondylitis und Spondylodiszitis446
Ätiologie und Pathogenese446
Klinik446
Diagnostik446
Therapie446
33.1.3 Querschnittmyelitis447
33.1.4 Neuromyelitis optica (NMO)447
33.1.5 Myelitis necroticans447
33.1.6 Poliomyelitis acuta anterior (spinale Kinderlähmung)447
Symptomatik448
Diagnostik448
Therapie und Prophylaxe448
33.1.7 Post-Polio-Syndrom (PPS)448
33.1.8 Tetanus448
Symptomatik448
Prophylaxe und Therapie449
33.2 Gefäßkrankheiten des Rückenmarks449
33.2.1 Allgemeines449
33.2.2 Arteria-spinalis-anterior-Syndrom449
Symptomatik449
33.2.3 Arteria-spinalis-posterior-Syndrom451
33.3 Spinale Gefäßfehlbildungen451
33.3.1 Arteriovenöse Duralfistel451
Symptomatik451
33.3.2 Spinale arteriovenöse Angiome451
33.3.3 Kavernöse Angiome (Kavernome)451
33.4 Diagnostik spinaler vaskulärer Prozesse452
33.5 Therapie spinaler vaskulärer Prozesse452
33.6 Synopsis der wichtigsten Rückenmarkerkrankungen452
34 Krankheiten und Schäden des peripheren Nervensystems: Polyneuropathien (PNP)455
34.1 Allgemeines455
Anamnese455
Diagnostik456
Differenzialdiagnose458
34.2 Metabolisch bedingte Polyneuropathien460
34.2.1 Diabetische Polyneuropathie (PNP)460
Pathogenese460
Klinische Erscheinungsbilder460
Diagnostik462
Therapie462
34.2.2 Polyneuropathie bei Porphyrie462
Symptomatik462
Diagnostik463
Therapie463
Prognose463
34.2.3 Weitere metabolisch bedingte Polyneuropathien463
Hypothyreose463
Chronische Niereninsuffizienz, Urämie463
Mangel- und Fehlernährung463
Lipidstoffwechselstörungen463
Lipoproteinmangel463
34.3 Exogen-toxisch bedingte Polyneuropathien464
34.3.1 Alkohol-Polyneuropathie464
Pathogenese464
Symptomatik464
Prognose464
34.3.2 Medikamentös-toxische Polyneuropathien464
34.3.3 Weitere neurotoxische Substanzen, die eine Polyneuropathie verursachen können465
Blei466
Thallium466
Andere Schwermetalle466
Organische Lösungsmittel und andere Industrieprodukte466
34.4 Polyneuropathie bei Kollagenosen466
Periarteriitis nodosa466
Lupus erythematodes466
Sjögren-Syndrom466
Weitere Kollagenosen, die mit Polyneuropathien einhergehen können466
34.5 Entzündlich bedingte Polyneuropathien466
34.5.1 Idiopathische entzündliche Polyneuritis (Polyradikuloneuritis oder Guillain-Barré-Syndrom, GBS akute inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie, AIDP)467
Ätiologie467
Symptomatik467
Differenzialdiagnose468
Therapie468
Prognose468
34.5.2 Chronisch inflammatorische demyelinisierende Polyradikuloneuropathie (CIDP)468
34.5.3 Infektiös-toxische Polyneuritiden469
Postdiphtherische Polyneuritis469
Botulismus469
34.5.4 Parainfektiöse Polyneuritiden469
Allgemeines469
Herpes-zoster-Ganglioradikulitis470
Symptomatik470
Therapie470
Direkt infektiöse Polyneuritiden471
Lepra471
34.6 Weitere seltene Polyneuropathien471
34.6.1 Serogenetische Polyneuritis471
Pathogenese und Klinik471
Differenzialdiagnose471
Therapie und Prognose471
34.6.2 Multifokal motorische Neuropathie (MMN)472
34.6.3 Critical-Illness-Neuropathie472
34.7 Hereditäre motorische und sensible Neuropathien (HMSN)472
34.7.1 HMSN-Typ I und II472
Morbus Charcot-Marie-Tooth (HMSN Typ I)472
HMSN-Typ II474
34.7.2 HMSN-Typ III und IV474
HMSN-Typ III474
34.7.3 HMSN-Typ V, VI, VII474
34.7.4 Primäre hereditäre Amyloidose474
35 Degenerative Motoneuronenerkrankungen mit vorwiegendem Rückenmarkbefall475
35.1 Spastische Spinalparalyse (SSP)475
Ätiologie, Pathogenese475
Symptomatik475
Diagnostik475
Differenzialdiagnose475
35.2 Spinale Muskelatrophien (SMA)476
Ätiologie, Pathogenese476
Symptomatik476
Krankheitstypen477
Diagnostik477
Differenzialdiagnose477
Therapie477
35.3 Amyotrophe Lateralsklerose (ALS)477
Ätiologie, Pathogenese477
Symptomatik und Diagnostik478
Verlauf478
Diagnostik478
Differenzialdiagnose478
Therapie479
35.4 Spinozerebelläre Heredoataxie (Friedreich)479
36 Neuromuskuläre Übertragungsstörungen480
36.1 Myasthenien480
36.1.1 Myasthenia gravis pseudoparalytica (Erb- Goldflam)480
Ätiopathogenese480
Epidemiologie und Inzidenz481
Symptomatik482
Diagnostik483
Therapie483
Verlauf485
Myasthene Krise und cholinerge Krise485
Therapie486
Neonatale Myasthenie486
Myasthenie und Schwangerschaft487
Kontraindizierte Pharmaka487
36.1.2 Symptomatische Myasthenien487
36.2 Lambert-Eaton-Syndrom (LES)487
Symptomatik487
Diagnostik487
Therapie489
36.3 Weitere neuromuskuläre Übertragungsstörungen489
D-Penicillamin-induzierte Myasthenie489
37 Myopathien490
37.1 Einführung490
37.1.1 Einteilung490
37.1.2 Allgemeine Kennzeichen490
37.1.3 Allgemeines diagnostisches Vorgehen491
37.2 Progressive Muskeldystrophien492
Ätiologie und Pathogenese492
Typen und Verlaufsformen492
Symptomatik495
Diagnostik495
Therapie496
37.3 Kongenitale Myopathien496
37.4 Myotonien496
37.4.1 Einführung und Symptomatik496
37.4.2 Differenzialdiagnose der Myotonien497
Neuromyotonie497
„Stiff-Man“-Syndrom497
37.4.3 Einzelne Myotonieformen497
Myotonia congenita497
Formen497
Symptomatik498
Diagnostik498
Therapie498
Myotone Dystrophien498
Myotone Dystrophie Curschmann-Steinert (Dystrophia myotonica 1,DM1)498
Genetik498
Symptomatik498
Diagnostik499
Therapie499
Dystrophia myotonica PROMM (proximale myotone Myopathie, Dystrophia myotonica 2, DM2)499
Genetik499
Symptomatik499
Diagnostik499
Therapie499
Dystrophia myotonica congenita499
Genetik499
Symptomatik500
Diagnostik500
Verlauf und Prognose500
37.5 Myopathien bei Stoffwechselerkrankungen500
37.5.1 Familiäre periodische Lähmungen500
Hypokaliämische periodische Lähmungen500
Akuttherapie500
Prophylaxe501
Differenzialdiagnose501
Hyperkaliämische periodische Lähmungen501
Pathogenese und Genetik501
Klinik501
Diagnose501
Therapie und Prophylaxe501
37.5.2 Myopathien bei Glykogenosen, Lipid- und Purinstoffwechselstörungen501
Myopathien bei Glykogenosen502
Allgemeine Diagnostik der Glykogenosen502
Glykogenose Typ II (Myopathie bei Mangel der sauren Maltase)502
Formen502
Diagnostik503
Therapie503
Glykogenose Typ III (Cori-Forbes-Erkrankung)503
Therapie503
Glykogenose Typ IV (Andersen-Erkrankung)503
Glykogenose Typ V (McArdle-Syndrom)503
Diagnostik503
Therapie503
Weitere Glykogenosen, bei denen die Beteiligung der Skelettmuskulatur im Vordergrund steht504
Myopathien bei Lipidstoffwechselstörungen504
Carnitinmangelsyndrome504
Klinik504
Diagnostik504
Therapie504
Carnitin-Palmityl-Transferase-Mangelsyndrom504
Diagnostik504
Therapie504
Myopathien bei Myoadenylatdeaminase-Mangelsyndrom505
37.6 Mitochondriale Myopathien505
37.7 Entzündliche Myopathien (Myositiden)506
Ursachen506
Diagnostik und Therapie506
37.7.1 Polymyositis, Dermatomyositis und Einschlusskörpermyositis506
Symptomatik506
Differenzialdiagnose507
Therapie507
37.8 Weitere Myopathien507
37.8.1 Myopathien bei endokrinen Störungen508
37.8.2 Exotoxische Myopathien508
37.9 Nekrotisierende Myopathien und Rhabdomyolyse508
Ursachen508
Symptomatik509
Therapie509
37.10 Maligne Hyperthermie509
37.11 Hereditäre neuromuskuläre Erkrankungen (Übersicht)510
38 Beteiligung des Nervensystems bei extraneuralen Grundkrankheiten512
38.1 Beteiligung des Nervensystems bei Herz- Kreislauf-, Gefäß- und Lungenerkrankungen512
38.1.1 Herz- und Kreislauferkrankungen Herzerkrankungen512
Herzerkrankungen512
Hypertone Kreislaufregulationsstörungen513
Arterielle Hypertonie513
Hypertensive Krise513
Hypotone Kreislaufregulationsstörungen513
Therapie514
38.1.2 Gefäßerkrankungen514
Arteriosklerose514
Entzündliche Gefäßerkrankungen514
38.1.3 Beteiligung des Nervensystems bei respiratorischer Insuffizienz514
38.2 Beteiligung des Nervensystems bei Erkrankungen der Leber, des Pankreas und des Magen-Darm-Traktes515
38.2.1 Enzephalopathien und Myelopathien bei Lebererkrankungen515
Allgemeine Auswirkungen von Lebererkrankungen515
Hepatogene Enzephalopathie bei Leberzirrhose515
Symptomatik515
Therapie516
38.2.2 Pankreatische Enzephalopathie516
38.2.3 Enterogene Mangelsyndrome516
Wernicke-Enzephalopathie517
Symptomatik517
Therapie517
Zentrale pontine Myelinolyse517
Symptomatik517
Pathogenese517
Prognose518
Funikuläre Myelose (funikuläre Spinalerkrankung)518
Ursachen518
Symptomatik518
Diagnostik518
Differenzialdiagnostik519
Therapie519
38.3 Beteiligung des Nervensystems bei Erkrankungen der Niere519
38.3.1 Akutes Nierenversagen und chronische Niereninsuffizienz519
38.3.2 Progressive Dialyse-Enzephalopathie519
38.3.3 Dysäquilibrium-Syndrom bei Hämodialysen520
38.4 Beteiligung des Nervensystems bei Endokrinopathien und Stoffwechselkrankheiten520
38.4.1 Diabetes mellitus520
38.4.2 Hypoparathyreoidismus520
Ursache520
Symptomatik520
Andere mögliche Ursachen für Tetanie und intrazerebrale Verkalkungen521
Therapie des tetanischen Anfalls521
38.4.3 Erkrankungen der Schilddrüse521
Hypothyreose521
Hyperthyreose521
38.4.4 Erkrankungen der Nebennierenrinde521
Morbus Addison521
Aldosteronismus (Conn-Syndrom)522
Erkrankungen der Hypophyse522
38.5 Beteiligung des Nervensystems bei Blutkrankheiten und immunologischen Erkrankungen522
38.5.1 Blutkrankheiten522
Leukämien522
Polycythaemia vera522
Blutgerinnungsstörungen522
38.5.2 Immunologische Erkrankungen522
Lupus erythematodes522
Weitere immunologische Erkrankungen523
38.6 Beteiligung des Nervensystems bei Malignomen (paraneoplastische Syndrome, PNS)523
Ätiologie523
Diagnostik523
Therapie523
38.6.1 Paraneoplastische Enzephalopathien523
38.6.2 Paraneoplastische Myelopathien526
38.6.3 Paraneoplastische Polyneuropathien527
38.6.4 Paraneoplastische Myopathien527
38.7 Beteiligung des Nervensystems bei exogenen Intoxikationen527
39 Allgemeine Therapie neurologischer Krankheiten531
39.1 Intensivbehandlung531
Indikationen531
Allgemeines zu Intensivpflege und -therapie532
39.2 Schmerztherapie532
39.2.1 Medikamentöse Therapie532
Analgetika mit antipyretischer Wirkung532
Analgetika mit morphinartiger Wirkung532
Weitere Medikamente mit analgetischer Wirkung533
39.2.2 Neurochirurgische Eingriffe533
Operative Dekompression der Trigeminuswurzel (Operation nach Jannetta)533
Weitere operative Verfahren533
39.2.3 Aktivierung körpereigener Schmerzhemmsysteme533
Elektrostimulation533
39.3 Aufgaben und Wege der Rehabilitation535
Medizinische Rehabilitation535
Soziale Rehabilitation535
39.4 Therapie häufiger neurologischer Störungen535
39.4.1 Therapie von Paresen535
Peripher neurogene und myogene Paresen536
Querschnittlähmungen536
Zerebrale Paresen536
39.4.2 Behandlung extrapyramidaler Störungen537
Therapie von Hypokinesien537
Therapie von Hyperkinesien537
40 Wichtige Leitsymptome und mögliche neurologische und nichtneurologische Ursachen539
Sachverzeichnis548

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