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E-Book

Pädiatrische Hämatologie und Onkologie

VerlagSpringer-Verlag
Erscheinungsjahr2005
Seitenanzahl1226 Seiten
ISBN9783540290360
FormatPDF
KopierschutzDRM
GerätePC/MAC/eReader/Tablet
Preis24,99 EUR

Der neue Standard!

Die Vollständigkeit dieses Nachschlagewerkes ist unübertroffen:

- Alle malignen und benignen hämatologischen Erkrankungen und soliden Tumoren

- Immundefekte, Knochenmarkerkrankungen und Knochenmarktransplantationen

- Evidenzbasierten Studien, Praxistipps und Patienten-Infos

Die übersichtliche, praxisgerechte Konzeption sorgt für unmittelbaren Anwendungsbezug. Ein echter Gewinn für die pädiatrische Klinik und Praxis!

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Leseprobe

Keimzelltumoren (S. 922-923)

G. Calaminus, D.T. Schneider, P. Schmidt, R. Wessalowski

Bei einem weiblichen Neugeborenen wird ein 4×6 cm großer Tumor im Bereich der Steißbeinregion diagnostiziert. Der Tumor wird in der 4. Lebenswoche gemeinsam mit der Steißbeinspitze reseziert, und histologisch als reifes Teratom befundet. Im Alter von 20 Monaten wird ein Anstieg der AFPWerte im Serum beobachtet. In der daraufhin durchgeführten Kernspintomographie stellt sich ein Rezidivtumor im Bereich des Steißbeinstumpfes dar. Der Tumor wird in mehreren Stücken reseziert, und die histologische Aufarbeitung ergibt einen reinen Dottersacktumor. Postoperativ werden 4 Zyklen Chemotherapie mit Cisplatin, Ifosfamid und Etoposid durchgeführt. Im weiteren Verlauf entwickelt die Patientin ein zweites Lokalrezidiv des Dottersacktumors und wird mit einer regionalen Tiefenhyperthermie kombiniert mit Cisplatin-haltiger Chemotherapie (insgesamt 4 Zyklen) behandelt. Da sich bei der »Third-look«-Operation noch vitale Tumoranteile darstellen, wird abschließend eine Bestrahlung mit 45 Gy durchgeführt. Die Patientin ist seit mehr als drei Jahren in anhaltender Remission. Sie ist harn- und stuhlkontinent. Bei der retrospektiven Analyse des primären Tumorresektates am histopathologischen Referenzzentrum stellen sich Mikrofoci von Dottersacktumorgewebe dar.

74.1 Einführung

Die Keimzelltumoren bei Kindern und Jugendlichen umfassen eine heterogene Gruppe von Tumoren. Sie treten entsprechend der Namensgebung in den Keimdrüsen auf, bei Kindern jedoch relativ häufiger an anderen mittelliniennahen Lokalisationen wie der Steißbeinregion, dem Mediastinum und dem zentralen Nervensystem. Hierdurch erklärt sich die Notwendigkeit der interdisziplinären Behandlung im Rahmen der aktuellen Therapieoptimierungsprotokolle. Keimzelltumoren zeigen ein charakteristisches Muster der Alters- und Geschlechtsverteilung in Bezug auf die verschiedenen Lokalisationen und histologischen Subentitäten mit unterschiedlicher Tumorbiologie und Prognose.

Allen Tumoren ist jedoch der zelluläre Ursprung von der totipotenten primordialen Keimzelle gemeinsam. Dabei leiten sich Tumoren verschiedener Lokalisationen offensichtlich von verschiedenen Entwicklungsstadien dieser primordialen Keimzellen ab. Die Labordiagnostik bei Keimzelltumoren beinhaltet die Messung der Tumormarker AFP und â-HCG. Die moderne Schnittbilddiagnostik ist spezifisch für die einzelnen Lokalisationen zu erstellen und hat mögliche lokale Ausbreitungswege sowie jeweils typische Metastasierungswege zu berücksichtigen. Die Therapie folgt einem multimodalen Therapiekonzept, das seit der Einführung der Platin-haltigen Chemotherapie einen wichtigen Durchbruch erzielt hat. Dennoch ist nach wie vor die lokale Tumorkontrolle anzustreben, die meist durch eine komplette Tumorresektion erreicht wird.

Bei großen oder infiltrierend wachsenden Tumoren ist es sinnvoll, eine präoperative Chemotherapie durchzuführen, da so die komplette Resektion erleichtert bzw. verstümmelnde Operationen vermieden werden. Bei Keimzelltumoren des ZNS kommt der Strahlentherapie die zentrale Aufgabe für die lokale Tumorkontrolle zu. Insgesamt ist die Prognose der malignen Keimzelltumoren bei Kindern und Jugendlichen als günstig zu werten. Zukünftige Aufgaben liegen in einer optimierten Therapiestratifizierung anhand klinischer und molekularbiologischer Parameter im Rahmen prospektiver Therapieoptimierungsprotokolle.

74.2 Epidemiologie

Keimzelltumoren können in allen Altersgruppen, von der Fetalperiode bis in das hohe Alter, auftreten (Göbel et al. 2000). Bei Kindern bis zum Alter von 15 Jahren sind Keimzelltumoren vergleichsweise selten und machen im epidemiologisch ausgerichteten Kinderkrebsregister etwa 3–4% aller Diagnosen aus ( Kap. 41, Kaatsch et al. 2002). Bei einer Wohnbevölkerung von ungefähr 13 Millionen Kindern unter 15 Jahren in der Bundesrepublik Deutschland (nach 1990 bzw. ca. 10 Millionen vor 1990) und 1157 zwischen 1982 und 2000 erfassten Patienten dieser Altersgruppe kann die jährliche Inzidenz auf 0,5 Neuerkrankungen auf 100.000 Kinder bis 15 Jahre geschätzt werden. Es ist allerdings zu beachten, dass die Erfassung von Teratomen in den Studienregistern mit Sicherheit lückenhaft ist, so dass insgesamt eine höhere Inzidenz angenommen werden kann. Dafür spricht auch die weiterhin ansteigende Zahl der in das Register gemeldeten Patienten. Außerdem ist davon auszugehen, dass ein signifikanter Anteil jugendlicher Patienten mit Hodentumoren entsprechend Therapieprotokollen der urologischen bzw. internistisch-onkologischen Disziplinen behandelt werden.

Inhaltsverzeichnis
Geleitwort6
Vorwort8
Inhaltsverzeichnis10
Sektion I Pädiatrische Hämatologie26
Physiologie der Hämatopoese30
Morphologische hämatologische DiagnostikC. Niemeyer41
Aplastische Anämien65
Hämatopoetische Stammzelltransplantation91
Klassifikation der Anämien111
Hypoplastische Anämien117
Physiologie und Pathophysiologie des Eisenstoffwechsels126
Megaloblastäre und kongenitale dyserythropoetische Anämien136
Angeborene Erythrozytenmembrandefekte148
Angeborene Erythrozytenenzymdefekte164
Autoimmunhämolytische Anämien172
Erworbene angiopathische und mechanische hämolytische Anämien180
Hämoglobinvarianten und seltene Hämoglobinkrankheiten186
Thalassämien194
Sichelzellkrankheit204
Anämien chronischer Erkrankungen211
Granulozytopenien217
Granulozytenfunktionsstörungen228
Monozyten, Makrophagen und dendritische Zellen239
Histiozytosen246
Hämophagozytische Lymphohistiozytosen256
Morphologie und Funktion des spezifischen Immunsystems262
Die Milz und ihre Erkrankungen271
Angeborene Immundefekte278
Erworbene Immundefekte293
Anämien des Früh- und Neugeborenen303
Morbus haemolyticus neonatorum310
Thrombozytopenien des Neugeborenen315
Hämostase beim Neugeborenen328
Reaktive Veränderungen des Blutbildes und des Knochenmarks334
Stoffwechselerkrankungen344
Sektion II Pädiatrische Hämostaseologie357
Inhaltsverzeichnis10
Physiologie des Thrombozyten358
Thrombozytenfunktionsstörungen365
Kongenitale Thrombozytopenien377
Idiopathische thrombozytopenische Purpura382
Thrombozytosen und Thrombozythämien393
Physiologie und Pathophysiologie von plasmatischer Gerinnung und Fibrinolyse398
Hämophilie A und B411
Von-Willebrand-Syndrom418
Angeborene und erworbene Thrombophilien427
Sektion III Allgemeinepädiatrische Onkologie444
Epidemiologie, Ätiologie, Prävention446
Genetik und genetische Prädisposition461
Zellbiologie479
Tumorimmunologie496
Klinische Tumordiagnose und Differenzialdiagnose510
Pathologie520
Minimale Resterkrankung546
Bildgebende Diagnostik556
Funktionelle Genomik und Proteomik578
Chemotherapie585
Strahlentherapie603
Chirurgische Therapie620
Hyperthermie629
Differenzierungs- und antiangiogene Therapie638
Gentherapie645
Klinische Studien: Planung, Durchführung und Interpretation659
Sektion IV Spezielle pädiatrische Onkologie670
Klassifikation der Leukämien und malignen Lymphome672
Akute lymphoblastische Leukämien681
Rezidive der akuten lymphoblastischen Leukämie705
Akute myeloische Leukämien715
Myelodysplastische Syndrome und juvenile myelomonzytäre Leukämie740
Chronische myeloproliferative Erkrankungen749
Non-Hodgkin-Lymphome757
Morbus Hodgkin777
Erworbene lymphoproliferative Syndrome795
ZNS-Tumoren802
Retinoblastome848
Neuroblastome854
Nierentumoren872
Weichteilsarkome890
Osteosarkome907
Ewing-Tumoren919
Lebertumoren936
Keimzelltumoren947
Endokrine Tumoren964
Seltene Tumoren975
Sektion V Supportivtherapie in der pädiatrischen Hämatologie und Onkologie986
Notfälle988
Intensivtherapie997
Infektionen1003
Blutungen und Thromboembolien1035
Therapie mit hämatopoetischen Wachstumsfaktoren1046
Transfusionsmedizin1057
Ernährung1068
Behandlung von Übelkeit und Erbrechen1078
Schmerztherapie1084
Psychosoziale Unterstützung von Patienten und ihren Angehörigen1095
Komplementäre und alternative Therapieverfahren1102
Sektion VI Spezielle Aspekte, Palliation und Nachsorge1108
Spätfolgen der Erkrankung und Therapie1110
Zweitneoplasien1119
Palliative Betreuung und Behandlung1137
Ethische und juristische Aspekte1148
Nachsorge und Zusammenarbeit mitniedergelassenen Ärzten1152
Rehabilitation und Lebensqualität1157
Anhang1166
Glossar1202
Sachverzeichnis1230

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