Anästhesie bei seltenen Erkrankungen

Autor	Dierk A. Vagts, Peter Biro, Thomas Pasch, Uta Emmig
Verlag	Springer-Verlag
Erscheinungsjahr	2006
Seitenanzahl	244 Seiten
ISBN	9783540266426
Format	PDF
Kopierschutz	DRM
Geräte	PC/MAC/eReader/Tablet
Preis	22,99 EUR

Über 150 Syndrome und seltene Erkrankungen von A bis Z.

Neu in der 3. Auflage:

- 45 neu aufgenommene Syndrome

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Leseprobe

Dermatomyositis (S. 54)

Synonyme
Myositis, Polymyositis, Neuromyositis, Wagner- Unverricht-Günther-Sy, »weiß fleckige Lilakrankheit «, »idiopathic inflammatory myopathy« (IIM), Dermatomyositissine Myositis, »amy opa thic derma to myositis«.

Oberbegriffe

Kollagenose, Myopathie, Fibrositis-Ss, Poikilodermie, rheumatische Erkrankungen.

Organe/Organsysteme

Haut, Muskeln, Muskulatur (Bewegungs apparat), Bindegewebe, Befall praktisch aller Organe möglich, insbesondere des Ösophagus und der Lunge. Inzidenz In den USA ca. 5,5 Fälle auf 1 Mio. Einwohner, Tendenz steigend. Gynäkotropie.

Ätiologie Hereditär, eine familiäre Disposition ohne klar definierten Erbgang liegt vor. Die Erkrankung ist mit dem HLA-B8-Antigen as so zitiert. Sie kann im Rahmen eines paraneo plastischen Syauftreten, auch infektiöse oder medikamenteninduzierte Ursachen werden diskutiert. Frauen sind doppelt so häufig betroffen wie Männer, der Erkrankungsbeginn liegt über wiegend im 4.–5. Lebens jahrzehnt. Die betroffenen Gewebe werden atrophisch und ödematös. Die Pathogene se ist bis her insgesamt nur unzureichend verstanden.

Verwandte Formen, Differenzialdiagnosen
Muskeldystrophie-Ss, Sklerodermie, Sklerödem, M. Raynaud, Petges-Clejat-Sy, Münchmeyer- Sy (Myositisos sificans progressiva), Sylvest-Sy, Trichinose, Rothmund-Sy, Cockay ne-Sy, Dercum- Sy, Rothmann-Ma kai-Sy, Oppen heim-Urbach- Sy, Profichet-Sy, »Stiff-man-Sy«, Wer ner-Sy, Psoriasis, Pfeifer-Weber-Christi n-Sy, Feer-Sy, Herxheimer-Sy, Pellagra, Still-Sy, Pseudo-Lupuserythematodes-Sy, Ayerza-Sy, Hutchinson-Gilford- Sy, Progerie-Ss, Becker-Kiener-Sy, rheumatoide Arthritis (PCP), Myokarditiden, Endangiitis obliterans.

Inhaltsverzeichnis

Vorwort zur 3. Auflage	5
Index der Syndrome	8
Inhaltsverzeichnis	6
A	32
Asrskog-Syndrom	32
Abdominelles Aortenaneurysma (AAA)	33
Achondroplasie	34
Addison-Krankheit	35
Adipositas permagna	36
Adrenogenitales Syndrom (AGS)	39
Aids - Erworbenes Immunschwächesyndrom	40
Akrofaziale Dysostosen	42
Akute Porphyrien	43
Albers-Schönberg-Syndrom	46
Alkaptonurie	47
AllergischeDiathese	48
Alpha-1 -Antitrypsin-Mangel	50
Amyloidpolyneuropathie vomTyp 1	52
Amyotrophische Lateralsklerose (ALS)	53
Angioödem	54
Apert-Syndrom	56
Arthrogrypose	58
Aspirinunverträglichkeit	59
Asthma bronchiale	61
Atypische Cholinesterase	64
B	66
Basedow-Krankheit	66
Bechterew-Krankheit	67
C	69
Charcot-Marie-Tooth-Hoffmann-Syndrom	69
CHARGE-Syndrom	71
Cherubismussyndrom	72
Chromosomale Aberrationen	73
Chronisches familiäres Granulomatosesyndrom	74
Conn-Syndrom	75
Cornelia-de-Lange-Syndrom 1	77
Crigler-Najjar-Syndrom	78
Crouzon-Syndrom	80
Curschmann-Batten-Steinert-Syndrom	81
Cushing-Syndrom	83
D	85
Dermatomyositis	85
Devic-Syndrom (Neuromyelitis optica	86
Diabetes mellitus im Kindesalter	87
Down-Syndrom	89
Duchenne-Muskeldystrophie	91
E	93
EEC-Syndrom	93
Ehlers-Danlos-Syndrom	94
Emery-Dreifuss-Muskeldystrophie	96
Epidermolysis bullosa	97
Epilepsie	99
Eulenburg-Krankheit (Paramyotonia congenita	100
F	101
Familiäre periodische Lähmung	101
Freeman-Sheldon-Syndrom	104
Friedreich-Ataxie	105
Fruchtwasserembolie	106
Fruktoseintoleranz	108
G	110
Gaucher-Krankheit	110
Glykogenosen	112
Goldenhar-Syndrom	114
Grey-Platelet-Syndrom (GPS	115
Guillain-Barre-Syndrom	116
H	118
Hallermann-Streiff-Francois-Syndrom	118
Hämolytisch-urämisches Syndrom	119
Hecht-Beals-Syndrom	120
HELLP-Syndrom	122
Heparin-induzierteThrombozytopenie	124
H-H-H-Syndrom	125
Hiatushernie	126
Hippel-Lindau-Syndrom	127
Holt-Oram-Syndrom	128
Hunter-Syndrom	129
Huntington-Chorea	130
Huntington-Krankheit im Kindesalter	131
Hypereosinophiliesyndrom	133
Hyperexzitabilitätssyndrom	134
Hyperimmunglobulin-E-Syndrom	135
Hyperparathyreoidism us (HPT	137
Hypoparathyreoidismus	138
Hypothyreose	139
I	142
Idiopathisches Hypoventilationssyndrom	142
J	144
Jervell-Lange-Nielsen-Syndrom	144
K	146
Karnitinmangelsyndrom	146
Kartagener-Syndrom	147
Karzinoidsyndrom	148
Kawasaki-Syndrom	151
Kieferbogensyndrome	152
King-Denborough-Syndrom	154
Kongenitales adreno-genitales Syndrom (kAGS)	155
Kongenitale Stäbchenmyopathie	156
Kongenitale Trismussyndrome (KTS)	158
L	160
Lambert-Eaton-Rooke-Syndrom	160
Larsen-Syndrom	161
Leukodystrophien	162
Ludwig-Angina	163
M	165
Maligne Hyperthermie (MH)	165
Malignes neuroleptisches Syndrom (MNS)	167
Marfan-Syndrom	170
Mastozytose	171
Mediastinale Raumforderungen	173
Melkersson-Rosenthal-Syndrom	175
Menkes-Syndrom	175
Mitochondriale Myopathie	177
Morquio-Syndrom	179
Moyamoya-Syndrom	180
Multiples Endokrinopathiesyndrom	181
Multiple-Pterygien-Syndrom	183
Multiple Sklerose	184
Myasthenia gravis pseudoparalytica	186
Myopathiesyndrome	188
Myositis ossificans progressiva	190
N	193
Nager-Syndrom	193
Neuronale Ceroidlipofuszinosen	194
Noonan-Syndrom	195
O	198
Okulodentale Syndrome	198
Omodysplasie	198
Osler-Rendu-Weber-Syndrom	199
Osteogenesis imperfecta	201
Ovarienhyperstimulationssyndrom (OHS	203
P	205
Parkinson-Syndrom	205
Pätau-Syndrom (Trisomie 13)	206
Pfaundler-Hurler-Syndrom	207
Phäochromozytom	209
Pierre-Robin-Syndrom	211
Polycythaemia rubra vera	213
Prader-Willi-Syndrom	214
Präeklampsie/Eklampsie	216
Protein-C-Defizit	218
Proteus-Syndrom	219
Pulmonale Lymphangiomyomatose	220
Pylorusstenose	221
Recklinghausen-Neurofibromatose	224
Rett-Syndrom	225
Rezidivierende Polychondritis	226
Rheumatoide Arthritis	228
Riley-Day-Syndrom	231
S	234
Schlafapnoesyndrom	234
Sichelzellanämie	235
Smith-Lemli-Opitz-Syndrom	238
Sneddon-Syndrom	239
Strümpell-Krankheit	241
Struma	242
Syringomyelie	243
T	246
Takayasu-Syndrom	246
Thalassämie	247
TRALI-Syndrom	249
Transurethrales Resektionssyndrom	250
Treacher-Collins-Syndrom	252
V	254
VATER-Assoziation	254
W	256
Wiedemann-Beckwith-Combs-Syndrom	256
Willebrand-Jürgens-Syndrom	257
Wilson-Syndrom	258
Wolff-Parkinson-White-Syndrom (WPW	260
Z	262
Zenker-Divertikel	262
Zentral-anticholinerges Syndrom (ZAS	263
Zystische Fibrose	264
Empfehlungen und Hinweise zur perioperativen Begleitmedikation	268
Systematische Recherche von anästhesierelevanter Information über seltene Erkrankungen	271
Abkürzungsverzeichnis	274

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