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E-Book

Seltene Lungenerkrankungen

VerlagSpringer-Verlag
Erscheinungsjahr2016
Seitenanzahl446 Seiten
ISBN9783662484197
FormatPDF
KopierschutzDRM
GerätePC/MAC/eReader/Tablet
Preis62,99 EUR

In diesem strukturiertem Nachschlagewerk finden Sie die aktuelle Vorgehensweise zur Diagnostik und Therapie bei seltenen Erkrankungen der Lunge. Das interdisziplinäre Herausgeber- und Autorenteam bestehend aus Pneumologen, Rheumatologen, Radiologen und Pathologen stellt hierbei die Erkrankungen systematisch nach den folgenden Kriterien dar: Ätiologie, Epidemiologie, Klinik, Diagnostik, Pathologie, Radiologie, Therapie und Prognose. 

Ob idiopathische interstitielle Pneumonien, Sarkoidose, Lungenbeteiligungen bei Kollagenosen, Alveolarproteinose, eosinophile Pneumonien, Lungenemphysem bei Alpha-1 Antitrypsinmangels, Bronchiolitiden, Mucoviszidose oder eine andere seltene Erkrankung, der Leser erhält praxisnahe Antworten auf seine Fragen von bekannten Experten ihres Fachgebietes.


 




Prof. Dr. Michael Kreuter Leiter des Zentrums für seltene und interstitielle Lungenerkrankungen, Pneumologie und Beatmungsmedizin, Thoraxklinik, Universitätsklinikum Heidelberg

Prof. Dr. Ulrich Costabel em. Chefarzt an der Ruhrlandklinik in Essen, Senior Consultant, Interstitielle und Seltene Lungenkrankheiten, Ruhrlandklinik Essen

Prof. Dr. Felix Herth Chefarzt der Abteilung Pneumologie und Beatmungsmedizin sowie medizinischer Geschäftsführer der Thoraxklinik Heidelberg

Prof. Dr. Detlef Kirsten Lungenclinic Großhansdorf


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Blick ins Buch
Inhaltsverzeichnis
Vorwort5
Die Herausgeber6
Abkürzungsverzeichnis8
Inhaltsverzeichnis10
Autorenverzeichnis18
I Allgemeiner Teil23
1 Epidemiologie und Register bei seltenen Lungenerkrankungen24
1.1 Definition25
1.2 Bewertung von Risikofaktoren25
1.3 Methodik epidemiologischer Studien bei seltenen Erkrankungen26
1.4 Register zu seltenen Lungenerkrankungen27
1.5 Aktueller Stand und zukünftige Aufgaben epidemiologischer Studien bei seltenen Lungenerkrankungen28
Literatur29
2 Klinische Diagnostik30
2.1 Einleitung31
2.2 Anamnese31
2.2.1 Klinische Symptomatik und bisheriger Krankheitsverlauf31
2.2.2 Lunge als Zielorgan beruflicher Belastungen und/oder von Umwelteinflüssen31
2.2.3 Inhalatives Zigarettenrauchen32
2.2.4 Extrapulmonale und systemische Symptome32
2.2.5 Epidemiologische Überlegungen, Familienanamnese32
2.2.6 Medikamentös ausgelöste Lungenerkrankungen, drogeninduzierte Krankheiten32
2.3 Klinische Untersuchung33
2.4 Lungenfunktion33
2.5 Bildgebung: Thorax-Röntgen und -CT34
2.6 Laborparameter34
2.7 Endoskopie und Histologie35
Literatur37
3 Radiologische Diagnostik38
3.1 Einleitung39
3.2 Bildgebende Verfahren zur Abklärung thorakaler Pathologien39
3.2.1 Lungenröntgen39
3.2.2 Computertomografie39
3.2.3 Magnetresonanztomografie40
3.3 Grundlagen der CT-Diagnostik diffuser parenchymatöser Lungenerkrankungen42
3.3.1 CT-Muster43
3.3.2 Zusätzliche Veränderungen45
3.3.3 Verteilung von Veränderungen46
3.3.4 CT-Erkrankungsmuster47
Literatur49
4 Pathologische Diagnostik50
4.1 Einleitung51
4.2 Zytologische Diagnostik51
4.3 Histologische Diagnostik52
4.4 Elektronenmikroskopie53
4.5 Spezialverfahren53
4.6 Reaktionsmuster nichtneoplastischer Lungenerkrankungen53
4.6.1 Typen der interstitiellen Pneumonie54
4.6.2 Andere Schädigungsmuster54
Literatur56
5 Grundlagen der medikamentösen Therapie57
5.1 Einleitung58
5.2 Immunsupprimierende bzw. -modulierende Medikamente zur Behandlung interstitieller Lungenerkrankungen58
5.2.1 Kortikosteroide58
5.2.2 Methotrexat64
5.2.3 Leflunomid65
5.2.4 Azathioprin65
5.2.5 MycophenolatMofetil66
5.2.6 Cyclophosphamid66
5.2.7 Chloroquin und Hydroxychloroquin67
5.2.8 Thalidomid68
5.2.9 TNF-?-Blocker und Interleukin-Inhibition68
5.2.10 Rituximab69
5.2.11 Sirolimus70
5.2.12 Cladribin70
5.3 Proliferationshemmende Medikamente zur Behandlung interstitieller Lungenerkrankungen70
5.3.1 Pirfenidon70
5.3.2 Nintedanib71
5.3.3 Vemurafenib71
5.4 Substitutionstherapie zur Behandlung des Alpha-1-Antitrypsin Mangels und der pulmonalen Alveolarproteinose71
5.4.1 Alpha-1-Antitrypsin71
5.4.2 GM-CSF71
Literatur72
6 Grundlagen der nichtmedikamentösen Therapie75
6.1 Einleitung und Definition76
6.2 Allgemeine Indikationen und Evidenzlage76
6.3 Rehabilitation bei seltenen Lungenerkrankungen77
6.3.1 Interstitielle Lungenerkrankungen77
6.3.2 Non-CF-Bronchiektasen77
6.3.3 Pulmonale Hypertonie78
6.3.4 Zystische Fibrose78
6.3.5 Lymphangioleiomyomatose78
6.3.6 Vocal Cord Dysfunction78
6.4 Komponenten der pneumologischen Rehabilitation78
6.4.1 Medizinische Trainingstherapie79
6.4.2 Atemphysiotherapie79
6.4.3 Wege zur Verhaltensänderung80
6.4.4 Schulung/Motivation/Tabakentwöhnungsprogramme80
6.4.5 Psychosozialer Support80
6.5 Ambulante oder stationäre PR?80
Literatur80
7 Lungentransplantation bei seltenen Lungenerkrankungen82
7.1 Einleitung83
7.2 Allgemeine Auswahlkriterien83
7.3 Verfahren und Outcome84
7.4 Krankheitsspezifische Überlegungen85
7.4.1 Lymphangioleiomyomatose85
7.4.2 Langerhans-Zell-Histiozytose86
7.4.3 Bronchiolitis86
7.4.4 Diffuse parenchymatöse Lungenerkrankungen im Zusammenhang mit Kollagenosen87
7.4.5 Andere seltene Indikationen88
Literatur89
II Erkrankungen91
8 Pulmonale Manifestationen rheumatologischer Erkrankungen94
8.1 Pulmonale Beteiligung durch rheumatologische Erkrankungen95
8.2 Epidemiologie95
8.3 Diagnostik und Screening von Patienten mit Kollagenosen auf pulmonale Manifestationen95
8.4 Grundlagen der Therapie der CTD-ILD97
8.5 Rheumatologische Erkrankungen und ihre pulmonalen Manifestationen99
8.5.1 Rheumatoide Arthritis99
8.5.2 Systemischer Lupus erythematodes100
8.5.3 Systemische Sklerose101
8.5.4 Sjögren-Syndrom102
8.5.5 Polymyositis und Dermatomyositis103
8.5.6 Mischkollagenose/Overlap-Kollagenose103
8.5.7 Lungendominante Kollagenose104
Literatur105
9 Pulmonale Manifestationen von Vaskulitiden107
9.1 ANCA-assoziierte Vaskulitiden108
9.1.1 Granulomatose mit Polyangiitis (Wegener-Granulomatose) und mikroskopische Polyangiitis108
9.1.2 Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (Churg-Strauss-Syndrom)117
9.2 Andere Vaskulitiden mit pulmonaler Manifestation122
Literatur122
10 Medikamentös induzierte Lungenerkrankungen126
10.1 Ätiologie und Diagnostik128
10.1.1 Typische Schädigungsmuster128
10.1.2 Ursachen128
10.1.3 Pathomechanismen128
10.1.4 Diagnostik129
10.2 Krankheitsbilder130
10.2.1 Medikamenteninduzierte Erkrankungen des Lungenparenchyms130
10.2.2 Medikamentös induzierte granulomatöse Lungenerkrankungen131
10.2.3 Medikamentös induzierter Alveolarschaden132
10.2.4 Medikamenteninduzierte Erkrankungen der pulmonalen Blutgefäße133
10.2.5 Medikamenteninduzierte eosinophile Lungenerkrankungen133
10.2.6 Medikamentös induzierter systemischer Lupus erythematodes134
10.2.7 Medikamentös induzierte Bronchiolitis obliterans/Bronchiolitis obliterans mit organisierender Pneumonie134
10.2.8 Medikamenteninduzierter Husten134
10.2.9 Medikamentös induzierte Bronchialobstruktion134
10.2.10 Medikamenteninduzierte Pleuraerkrankungen134
10.3 Krankheitsbilder durch einzelne Medikamente oder Pharmakagruppen135
10.3.1 Amiodaron-induzierte pulmonale Toxizität135
10.3.2 Pulmonale Toxizität von Zytostatika und einer gezielten Tumortherapie mit „small molecules“136
10.3.3 Methotrexat137
10.3.4 Bronchopulmonale Nebenwirkungen von Biologicals138
10.3.5 Immun-Checkpoint-Inhibitoren138
Literatur139
10.3.6 Phytopharmaka139
11 Idiopathische Lungenfibrose141
11.1 Definition142
11.2 Ätiologie142
11.3 Epidemiologie142
11.3.1 Inzidenz und Prävalenz142
11.3.2 Risikofaktoren143
11.4 Klinik143
11.4.1 Symptomatik143
11.4.2 Komplikationen und Komorbiditäten143
11.5 Diagnostik146
11.5.1 Früherkennung146
11.5.2 Diagnostischer Algorithmus146
11.5.3 Lungenfunktion149
11.5.4 Kardiopulmonale Interaktion149
11.5.5 Monitoring150
11.6 Therapie150
11.6.1 Medikamentöse Therapie150
11.6.2 Lungentransplantation151
11.6.3 Supportive und palliative Therapie151
11.7 Prognose152
Literatur152
12 Idiopathische interstitielle Pneumonien jenseits der IPF156
12.1 Definition und aktuelle Klassifikation157
12.2 Epidemiologie157
12.3 Diagnostik157
12.4 Chronisch fibrosierende IIPs158
12.4.1 Idiopathische nichtspezifische interstitielle Pneumonie158
12.4.2 Idiopathische Lungenfibrose161
12.5 Mit Zigarettenrauch assoziierte IIP161
12.5.1 Respiratorische Bronchiolitis interstitielle Lungenerkrankung (RB-ILD)161
12.5.2 Desquamative interstitielle Pneumonie162
12.6 Akute und subakute IIP164
12.6.1 Akute interstitielle Pneumonie164
12.6.2 Kryptogen organisierende Pneumonie165
12.7 Seltene IIPs168
12.7.1 Idiopathische lymphozytäre interstitielle Pneumonie168
12.7.2 Idiopathische pleuroparenchymale Fibroelastose170
12.8 Seltene Muster171
12.9 Nichtklassifizierbare idiopathische interstitielle Pneumonie171
Literatur171
13 Atemwegs-zentrierte interstitielle Fibrose176
13.1 Definition, Epidemiologie, Ätiologie und Pathogenese177
13.2 Klinik178
13.3 Diagnostik und Differenzialdiagnosen178
13.4 Therapie179
Literatur180
14 Granulomatöse Erkrankungen181
14.1 Sarkoidose182
14.1.1 Grundlagen182
14.1.2 Pulmonale Manifestationen der Sarkoidose186
14.1.3 Extrapulmonale Manifestationen der Sarkoidose186
14.1.4 Therapie der Sarkoidose188
14.1.5 Verlaufskontrollen190
14.1.6 Prognose190
14.2 Chronische Berylliose190
14.3 Bronchozentrische Granulomatose192
14.4 Lymphomatoide Granulomatose193
Literatur194
15 Exogen-allergische Alveolitis197
15.1 Definition198
15.2 Epidemiologie198
15.3 Pathogenese199
15.4 Klinik200
15.4.1 Akute Verlaufsform200
15.4.2 Chronische Verlaufsform200
15.5 Diagnostik200
15.5.1 Diagnosekriterien200
15.5.2 Labor201
15.5.3 Lungenfunktion202
15.5.4 Radiologie202
15.5.5 Bronchoalveoläre Lavage204
15.5.6 Pathologie205
15.5.7 Inhalativer Provokationstest und Karenztest206
15.5.8 Differenzialdiagnostik207
15.6 Behandlung und Prognose207
15.6.1 Therapie207
15.6.2 Prognose208
15.6.3 Prävention208
15.7 Krankheitsbilder208
15.7.1 Vogelhalterlunge208
15.7.2 Farmerlunge210
15.7.3 Befeuchterlunge210
15.7.4 Mykobakterien als Antigene einer EAA211
Literatur211
16 Pulmonale Langerhans-Zell-Histiozytose216
16.1 Definition, Ätiologie und Pathogenese217
16.2 Klinik218
16.3 Prognose und Therapie219
Literatur221
17 Lymphangioleiomyomatose222
17.1 Einleitung und Epidemiologie223
17.2 Pathogenese223
17.3 Klinik224
17.4 Diagnostik226
17.5 Prognose226
17.6 Therapie227
Literatur230
18 Birt-Hogg-Dubé-Syndrom231
18. 1 Definition, Ätiologie und Epidemiologie232
18. 2 Klinik232
18. 3 Diagnostik233
18. 4 Therapie234
18. 5 Prognose234
Literatur234
19 Eosinophile Pneumonien und hypereosinophiles Syndrom236
19.1 Definition, Pathophysiologie und Klassifikation237
19.2 Krankheitsbilder238
19.2.1 Idiopathische chronische eosinophile Pneumonie238
19.2.2 Idiopathische akute eosinophile Pneumonie240
19.2.3 Hypereosinophiles Syndrom242
Literatur244
20 Pulmonale Alveolarproteinose245
20.1 Definition und Epidemiologie246
20.2 Klassifikation und Pathogenese246
20.3 Klinik248
20.4 Diagnostik248
20.5 Differenzialdiagnosen249
20.6 Therapie249
20.7 Verlauf und Prognose251
Literatur252
21 Amyloidose254
21.1 Grundlagen der Amyloidose255
21.1.1 Amyloid255
21.1.2 Klassifikation255
21.1.3 Häufigkeit258
21.1.4 Diagnostik258
21.2 Krankheitsbilder260
21.2.1 Systemische Amyloidose260
21.2.2 Auf den Respirationstrakt beschränkte Amyloidose262
21.3 Informationen zur Amyloidose im Internet266
Literatur267
22 Pulmonale alveoläre Mikrolithiasis270
22.1 Definition, Ätiologie und Epidemiologie271
22.2 Klinik271
22.3 Diagnostik272
22.4 Therapie272
22.5 Prognose273
Literatur273
23 Idiopathische pulmonale Hämosiderose274
23.1 Definition, Ätiologie und Epidemiologie275
23.2 Klinik275
23.3 Diagnostik275
23.4 Therapie277
23.5 Prognose277
Literatur277
24 IgG4-assoziierte Erkrankungen278
24.1 Defintion, Epidemiologie und Ätiologie279
24.2 Klinik279
24.3 Diagnostik280
24.4 Therapie und Prognose281
Literatur282
25 Interstitielle Lungenerkrankung bei CVID283
25.1 Einleitung und Ätiologie284
25.2 Klinik und Diagnostik284
25.3 Verlauf und Therapie286
Literatur286
26 Spezielle interstitielle Lungenerkrankungen im Kindesalter288
26.1 Einleitung und Epidemiologie289
26.1.1 Epidemiologie289
26.2 Symptomatik289
26.3 Diagnostik292
26.4 Klassifikation292
26.5 Therapie293
26.6 Krankheitsbilder293
26.6.1 Persistierende Tachypnoe des Säuglings294
26.6.2 Pulmonale interstitielle Glykogenose295
26.6.3 PAP durch GM-CSF-Rezeptor-?-Kettendefekt (CSF2RA)296
26.6.4 ABCA3-Transporterdefekte298
Literatur300
27 Primäre ziliäre Dyskinesie302
27.1 Pathogenese303
27.2 Klinik303
27.3 Monitoring305
27.4 Therapie305
Literatur307
28 Mukoviszidose308
28.1 Definition und Epidemiologie309
28.2 Ätiologie und Pathophysiologie309
28.3 Klinik311
28.4 Diagnostik314
28.5 Therapie315
Literatur316
29 Pulmonale Hypertonie318
29.1 Einleitung319
29.2 Pathophysiologie319
29.2.1 Normalbereich des pulmonalen Drucks319
29.2.2 Hypoxische pulmonale Vasokonstriktion319
29.2.3 Definition der pulmonalen Hypertonie320
29.2.4 Wie erklärt sich die Symptomatik bei PAH?320
29.2.5 Pathologisches Substrat der PAH320
29.2.6 Späte Diagnose der PAH320
29.2.7 Cor pulmonale321
29.2.8 Cor pulmonale bei chronischer Lungenkrankheit321
29.2.9 Pathologische Mechanismen321
29.3 Klassifikation323
29.3.1 Idiopathische, hereditäre und assoziierte PAH324
29.3.2 Abgrenzung der PAH von der nonPAH-PH324
29.3.3 Pulmonale Hypertonie bei Lungenkrankheiten325
29.4 Diagnostik326
29.4.1 Nichtinvasive Verfahren326
29.4.2 Rechtsherzkatheter326
29.4.3 Screening328
29.5 Therapie328
29.5.1 Supportive Therapie328
29.5.2 Gezielte PAH-Therapie330
29.5.3 Besondere APAH-Formen und Gruppe-5-PH331
29.5.4 Herzerkrankungen331
29.5.5 Lungenerkrankungen332
29.5.6 Chronisch thromboembolische pulmonale Hypertonie332
Literatur332
30 Swyer-James-Macleod-Syndrom335
30.1 Definition, Ätiologie und Epidemiologie336
30.2 Klinik336
30.3 Diagnostik337
30.4 Therapie und Prognose338
Literatur338
31 Seltene Asthmaformen340
31.1 Einleitung341
31.2 Schwieriges und schweres Asthma342
31.2.1 Prävalenz342
31.2.2 Evaluation von Patienten mit schwerem/schwierigem Asthma343
31.2.3 Evaluation von Komorbiditäten344
31.2.4 Verstärkende Faktoren345
31.3 Schweres therapierefraktäres Asthma345
31.3.1 Erfassung der Entzündungsreaktion346
31.3.2 Zusätzliche Therapie für Patienten mit schwerem Asthma347
31.4 Asthma mit Acetylsalicylsäure-Intoleranz347
31.5 Phänotyp schweres allergengetriggertes Asthma347
31.6 Phänotyp mit eosinophiler Entzündungsreaktion348
31.7 Patienten mit Th2-induzierter Entzündung349
31.8 Nichteosinophiles Asthma349
Literatur350
32 Allergische bronchopulmonale Aspergillose351
32.1 Einleitung352
32.2 Definition352
32.3 Epidemiologie352
32.4 Ätiologie und Pathogenese353
32.5 Klinik356
32.6 Diagnostik357
32.7 Differenzialdiagnose363
32.8 Stadieneinteilung364
32.9 Prognose365
32.10 Therapie365
Literatur368
33 Alpha-1-Antitrypsin-Mangel371
33.1 Ätiologie/Pathologie und Epidemiologie372
33.1.1 Geschichte372
33.1.2 Genetik des AATM372
33.1.3 Physiologie des AAT372
33.1.4 Epidemiologie373
33.2 Diagnostik374
33.2.1 Schwierigkeiten374
33.2.2 Indikationen zur Testung375
33.2.3 Labordiagnostik des Alpha-1-Antitrypsin-Mangels376
33.3 Klinik377
33.3.1 AATM-assoziierte Lungenerkrankung377
33.3.2 Hepatische Manifestationen378
33.4 Seltene Manifestationen379
33.4.1 ANCA-positive Vaskulitis379
33.4.2 Nekrotisierende Pannikulitis379
33.4.3 Sonstige Erkrankungen379
33.5 Therapie380
33.5.1 Standardtherapie der AATM-assoziierten Lungenerkrankung380
33.5.2 Substitutionstherapie bei AATM-assoziierter COPD381
33.5.3 Neue Therapieansätze381
Literatur382
34 Vocal Cord Dysfunction386
34.1 Definition, Ätiologie und Epidemiologie387
34.2 Klinik388
34.3 Diagnostik388
34.4 Differenzialdiagnosen390
34.5 Therapie390
34.6 Prognose390
Literatur391
35 Pulmonale Manifestation hämatoonkologischer Erkrankungen und Therapien392
35.1 Einleitung393
35.2 Pulmonale Lymphome393
35.3 Morbus Hodgkin393
35.4 Primär mediastinales großzelliges B-Zell-Lymphom393
35.5 Lymphoblastisches Lymphom394
35.6 Extranodales Marginalzonen-Lymphom394
35.7 Extramedulläre Blutbildung in der Lunge394
35.8 Pulmonale Komplikationen nach allogener peripherer Blutstammzelltransplantation394
35.8.1 Infektiöse pulmonale Komplikationen395
35.8.2 Alveolarproteinose396
35.8.3 Diffuse alveoläre Hämorrhagie396
35.8.4 Kollagenose397
35.8.5 Organisierende Pneumonie397
35.8.6 Idiopathisches Pneumoniesyndrom397
35.8.7 Pulmonale veno-okklusive Erkrankung398
35.8.8 Bronchiolitis obliterans (BO)398
Literatur401
36 Gastrointestinale Erkrankungen im Fokus der Lunge403
36.1 Einleitung404
36.2 Ösophagus404
36.2.1 Gastroösophagealer Reflux404
36.3 Magendarmtrakt406
36.3.1 Chronisch entzündliche Darmerkrankungen406
36.3.2 Andere gastrointestinale Krankheiten407
36.4 Leber407
36.5 Gallenwege411
36.6 Pankreas411
36.7 Pulmonale Beteiligung bei gastrointestinalen Tumoren412
Literatur412
37 Bronchiolitis413
37.1 Allgemeine Grundlagen der Bronchiolitis414
37.2 Spezifische Formen der Bronchiolitis424
Literatur426
38 Seltene Tracheaerkrankungen428
38.1 Tracheaerkrankungen mit Knorpelbeteiligung429
38.1.1 Ekchondrome (Knorpelhyperplasie)429
38.1.2 Tracheobronchopathia osteochondroplastica429
38.1.3 Relapsing Polychondritis429
38.2 Gutartige seltene Tracheaerkrankungen430
38.2.1 Papillomatose430
38.2.2 Tracheale Varizen431
38.2.3 Narbenstenosen431
38.2.4 Fibroadenom431
38.2.5 Tracheale Amyloidose432
38.3 Maligne seltene Trachealerkrankungen432
38.3.1 Adenoidzystisches Karzinom432
38.3.2 Karzinoide433
38.3.3 Schleimhautmetastase434
Literatur435
39 Bronchitis plastica436
39.1 Definition, Epidemiologie und Ätiologie437
39.2 Klinik437
39.3 Diagnostik438
39.4 Therapie438
39.5 Prognose439
Literatur439
Serviceteil441
Stichwortverzeichnis442

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Die Zeitschrift für Blas- und Spielleutemusik in NRW- Informationen aus dem Volksmusikerbund NRW - Berichte aus 23 Kreisverbänden mit über 1000 Blasorchestern, Spielmanns- und Fanfarenzügen - ...

DHS

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Die Flugzeuge der NVA Neben unser F-40 Reihe, soll mit der DHS die Geschichte der "anderen" deutschen Luftwaffe, den Luftstreitkräften der Nationalen Volksarmee (NVA-LSK) der ehemaligen DDR ...

die horen

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Zeitschrift für Literatur, Kunst und Kritik."...weil sie mit großer Aufmerksamkeit die internationale Literatur beobachtet und vorstellt; weil sie in der deutschen Literatur nicht nur das Neueste ...