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E-Book

Gefäßerkrankungen im Kindes- und Jugendalter

VerlagSteinkopff
Erscheinungsjahr2010
Seitenanzahl220 Seiten
ISBN9783798517608
FormatPDF
KopierschutzDRM
GerätePC/MAC/eReader/Tablet
Preis42,25 EUR

Gefäßerkrankungen im Kindesalter gehen über kutane Veränderungen wie z. B. Hämangiome hinaus und können das gesamte venöse und arterielle System betreffen. Nicht selten wird die Diagnose aufgrund der seltenen Erkrankung entweder nicht oder fehlerhaft gestellt. Die Idee des Buches ist es, einen umfassenden Überblick über Diagnostik und Therapie von Gefäßerkrankungen zu liefern, und zwar erstmals unter Berücksichtigung aller beteiligten Disziplinen wie beispielsweise der Radiologie, Nephrologie, Neurologie, Kardiologie und Gerinnungsphysiologie.

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Leseprobe
"Kawasaki-Syndrom (S. 43-44)
K. G. Schmidt

Einleitung

Das Kawasaki-Syndrom – auch als mukokutanes Lymphknotensyndrom bezeichnet – ist eine akut verlaufende Vaskulitis, die vornehmlich Säuglinge und Kleinkinder betrifft, sich bevorzugt an den kleineren und mittleren Arterien abspielt und deren Ursache bis heute nicht vollständig geklärt ist. Die Erkrankung wurde erstmals 1967 in Japan beschrieben [21], inzwischen aber auch bei Kindern aller Rassen in Amerika, Asien und Europa beobachtet [20, 22].

Das Kawasaki-Syndrom ist gekennzeichnet durch typische Hauptsymptome (Tabelle 1), zu denen v. a. hohes Fieber mit stark erhöhten Entzündungsparametern ohne Ansprechen auf antibiotische Behandlung, eine nicht exsudative Konjunktivitis, Hauterscheinungen in Form eines stammbetonten Exanthems, Erythems der Lippen und Mundschleimhaut sowie der Hand- und Fußflächen mit Schuppung an den Finger- und Zehenspitzen im Verlauf und vergrößerte Lymphknoten zählen.

Die klinisch größte Bedeutung des Kawasaki-Syndroms hat die Koronarbeteiligung, die sich bei unbehandelten Kindern in bis zu 25% der Betroffenen entwickelt [10, 20]. Sie kann zur Ausbildung von Aneurysmen, Stenosierungen und zum Verschluss mit nachfolgendem Myokardinfarkt im jungen Kindesalter führen und bedingt damit auch die Hauptmorbidität in der mittel- und längerfristigen Verlaufsgeschichte der akuten Erkrankung.

Alle Behandlungsbemühungen richten sich deswegen bevorzugt auf die Vermeidung von Koronararterienveränderungen bzw. deren günstige Beeinflussung, wenn sie bereits bei der Diagnosestellung vorhanden sind.

Häufigkeit


Es lässt sich nicht sicher feststellen, ob das Kawasaki-Syndrom eine neuere Erkrankung der letzten Jahrzehnte ist, die sich beispielsweise durch neu aufgetretene Erreger oder veränderte Lebensbedingungen mit besserer antiinfektiöser Therapie entwickeln konnte. Die pathologischen Veränderungen, die bei fatalen Verläufen von Kindern mit einer infantilen Polyarteriitis nodosa in der Vergangenheit beschrieben wurden, ähneln jedoch denen bei tödlichem Verlauf eines Kawasaki-Syndroms sehr stark [7, 27].

In den letzten 2 Jahrzehnten, in denen die Erkrankung weltweit besser bekannt wurde und frühzeitiger diagnostiziert werden konnte, fand sich ein Kawasaki-Syndrom in den USA bei 8–19 von 100 000 Kindern unter 5 Jahren, wobei die Prävalenz bei kaukasischen Kindern am geringsten, bei asiatischen am höchsten ist [17]. Deshalb wurden auch deutlich höhere Erkrankungszahlen aus Hawaii, Korea und v. a. Japan berichtet (48, 86 bzw. 112 von 100 000 Kindern unter 5 Jahren) [16, 33, 41]."
Inhaltsverzeichnis
Title Page3
Copyright Page4
Vorwort5
Table of Contents7
Autorenverzeichnis9
Embryologie des Blutgefäßsystems11
Einleitung11
Mechanismen der Gefäßbildung11
Zeitlicher und räumlicher Ablauf der frühembryonalen Gefäßentwicklung14
Asymmetrischer Umbau und Unterteilung in systemische und pulmonale Strombahnen16
Literatur18
Hämangiome und vaskuläre Fehlbildungen –genetische Grundlagen20
Einleitung20
Hämangiome20
Vaskuläre Fehlbildungen20
Venöse Fehlbildungen22
Klippel-Trenaunay-Syndrom22
Proteussyndrom22
Kapillar-venöse Fehlbildungen23
Arteriovenöse Fehlbildungen23
Hereditäre hämorrhagische Teleangiektasie23
Kapillare Fehlbildungen24
Sturge-Weber-Syndrom24
Lymphatische Fehlbildungen24
Hypotrichose-Lymphödem-Teleangiektasie24
Anhidrotische ektodermale Dysplasie mit Immundefizienz, Osteopetrose und Lymphödem25
Cholestasis-Lymphödem-Syndrom25
Literatur25
Genetische Grundlagen des Marfan-Syndroms und verwandter Krankheitsbilder27
Einleitung27
Genetik27
Marfan-Syndrom27
Loeys-Dietz-Syndrom28
Gemeinsamkeiten von Marfan- und Loeys-Dietz-Syndrom28
Therapeutische Bedeutung28
Literatur29
Vaskulitiden bei Kindern und Jugendlichen30
Systemischer Lupus erythematodes (SLE)30
Definition30
Ätiologie, Pathogenese und Pathophysiologie30
Symptome31
Diagnostik33
Therapie36
Verlauf und Prognose37
Vaskulitiden38
Vaskulitis der kleinen Gefäße38
Purpura Schönlein-Henoch38
Vaskulitis der mittelgroßen Arterien40
Kawasaki-Erkrankung40
Ätiologie, Pathogenese und Pathophysiologie40
Symptome40
Diagnose41
Therapie42
Verlauf und Prognose42
Panarteriitis nodosa42
Vaskulitiden der großen Arterien43
Takayasu- und Riesenzellarteriitis43
Weitere Vaskulitiden der kleineren Gefäße [9]45
Wegner-Granulomatose45
Churg-Strauss-Syndrom45
Mikroskopische Polyangiitis45
Essenzielle Kryoglobulinämie45
Kutane leukozytoklastische Vaskulitis45
Morbus Behçet46
Literatur47
Raynaud-Phänomen Klinik, Diagnostik und Therapie48
Einleitung48
Klinik48
Diagnostik49
Nachweis des Raynaud-Phänomens49
Suche nach einer möglichen Grunderkrankung49
Kontrolle51
Therapie51
Literatur52
Kawasaki-Syndrom53
Einleitung53
Häufigkeit53
Ätiologie und Pathologie55
Diagnostik und klinischer Verlauf56
Laborbefunde57
Bildgebende Untersuchungsverfahren57
Behandlung59
Langzeitprognose62
Literatur62
Therapieoptionen bei kindlichen arteriellen Aneurysmen65
Einleitung65
Arterielle Gefäßerkrankungen66
Peripheres Marfan-Syndrom66
Ehlers-Danlos-Syndrom67
Fibromuskuläre Dysplasie (FMD)68
Traumatische Aneurysmen69
Spontane traumatische Aneurysmen69
Diagnostik70
Therapie71
Iatrogene traumatische Aneurysmen73
Mykotische Aneurysmen74
Diagnostik75
Therapie75
Singuläre Aneurysmen im Rahmen einer Texturstörung76
Aneurysmen als Manifestation einer Vaskulitis77
Pseudoaneurysma78
Phakomatosen78
Literatur79
Therapie von kongenitalen vaskulären Malformationen *80
Klassifikation80
Therapie84
Rekonstruktive Operationen86
Operationen zur Reduktion der hämodynamischen Aktivität des Gefäßfehlers86
Operationen zur Beseitigung des Gefäßfehlers87
Kombinierte Therapie88
Unkonventionelle Chirurgie92
Multidisziplinäre Therapie95
Ergebnisse98
Schlussfolgerungen98
Literatur99
Differenzialtherapie von Hämangiomen102
Therapiemöglichkeiten102
Abwarten102
Kryotherapie103
Farbstofflasertherapie103
Nd: YAG-Lasertherapie103
Chirurgische Therapie104
Kortisontherapie105
Differenzialtherapie105
Hämangiomgröße105
Lokalisation106
Lebensalter106
Literatur106
Fehlbildungen der V. cava inferior –Therapie107
Einleitung107
Embryologie108
Einteilung nach Bass109
Psychologische Testverfahren112
Eigene Ergebnisse112
Nachuntersuchung115
Psychiatrische Ergebnisse116
Literatur116
Thrombosen im Kindesalter118
Definition und Basisinformation118
Definition118
Basisinformation118
Leitsymptome119
Arterielle Thrombosen119
Venöse Thrombosen119
Exogene Risikofaktoren120
Diagnostik von Thrombosen im Kindesalter121
Zielsetzung einzelner diagnostischer Verfahren121
Bildgebende diagnostische Verfahren121
Rationale Thrombophilie-Diagnostik121
Wer ist zu untersuchen121
Was sollte untersucht werden122
Zeitpunkt der Abklärung122
Interpretation der Laborergebnisse124
Bewertung einzelner diagnostischer Verfahren124
Ausschlussdiagnostik124
Nachweisdiagnostik125
Entbehrliche Diagnostik125
Therapie125
Kausale Therapie125
Akute Thrombose: Antithrombotische Therapie125
Heparine126
Thrombolytika128
Sonderformen130
Interventionelle und chirurgische Therapie130
Sekundärprophylaxe130
Antithrombotische Sekundärprophylaxe130
Therapie der Hyperhomocysteinämie132
Dauer der Sekundärprophylaxe132
Venöse Thrombose132
Arterielle Thrombose133
Literatur133
Verfahren der Konsensusbildung135
Mitglieder der gemeinsamen Expertenkonferenz (Koordinator: U. Nowak-Göttl)135
Mitglieder der internationalen Expertenkommission (Koordinator: U. Nowak-Göttl)136
Mitglieder der nationalen Expertengruppe (Koordinator: U. Nowak-Göttl)136
Beratende wissenschaftliche Arbeitsgemeinschaften136
Beratende wissenschaftliche medizinische Fachgesellschaften136
Infantile Arterienkalzifikation Angeborener Defekt im extrazellulären Pyrophosphatstoffwechsel137
Einleitung137
Pyrophosphatmangel bei infantiler Arterienkalzifikation138
Stoffwechsel des extrazellulären anorganischen Pyrophosphats138
NPP1-Defizienz bei infantiler Arterienkalzifikation140
ENPP1-Mutationen bei IAC140
Häufigkeit und Spektrum von ENPP1-Mutationen bei IAC141
Variationen des Phänotyps143
Therapie der infantilen Arterienkalzifikation144
Literatur144
Gefäßveränderungen bei Stoffwechselerkrankungen im Kindes- und Jugendalter146
Einleitung146
Diabetes mellitus147
Diabetes mellitus Typ 1147
Diabetes mellitus Typ 2148
Gefäßerkrankungen beim Diabetes mellitus148
Mikrovaskuläre Komplikationen149
Makrovaskuläre Komplikationen149
Dyslipidämie151
Adipositas152
Prävention und Therapie der Adipositas im Kindes- und Jugendalter zur Vermeidung von Gefäßerkrankungen153
Literatur154
Hypertonie im Kindesalter157
Definition und Häufigkeit157
Ätiologie und Pathogenese159
Klinik162
Diagnose162
Therapie164
Antihypertensiva165
Angiotensin-Converting-Enzyme (ACE)-Inhibitoren und Angiotensin-II-Typ-1-Rezeptor (AT1)-Antagonisten165
ß-Rezeptoren-Blocker166
Kalziumantagonisten167
Diuretika167
Weitere Antihypertensiva167
Stufentherapie168
Stufe 1 (Monotherapie)168
Stufe 2 (Zweiertherapie)168
Stufe 3 (Dreierkombination)168
Hypertensive Krisen168
Überwachung der antihypertensiven Dauertherapie169
Literatur169
Operative Therapie der Aortenisthmusstenose171
Definiton und Entstehung171
Einteilung172
Operative Therapie der Aortenisthmusstenose173
Geschichte173
Korrektur kritischer Aortenisthmusstenosen im Neugeborenenalter173
Operationstechnik174
Ergebnisse175
Langzeitverlauf und Spätkomplikationen175
Literatur179
Abdominelle Koarktation und Nierenarterienstenose im Kindesalter180
Einleitung180
Inzidenz und Ätiologie180
Klinische Präsentation und Befunde181
Apparative Diagnostik182
Zweidimensionale und farbkodierte Duplexsonographie (FKDS)182
Angiographie187
Therapie189
Abdominelle Koarktation189
Isolierte Nierenarterienstenosen189
Literatur190
Möglichkeiten und Indikation der rekonstruktiven Gefäßchirurgie zur Behebung angeborener und/oder erworbener Stenosen und Verschlüsse des Gefäßsystems im Kindesalter192
Einführung192
Ätiologie und Lokalisation194
Symptome und klinische Befunde198
Apparative Diagnostik199
Strömungsgeschwindigkeit200
Strömungsqualität200
Spontanverlauf203
Perkutane Ballondilatation und Gefäßstents210
Operative Behandlungsverfahren – der Gefäßersatz im Kindesalter212
Nachsorge und postoperative Verläufe219
Spezieller Teil220
Kongenitale Stenosen und Verschlüsse220
Isthmusstenose220
Coarctatio aortae abdominalis224
Dysplasien der Organarterien228
Hirnversorgende Halsarterien229
Aortenbogenarterien230
Nierenarterien231
Viszeralarterien232
Becken-, Schultergürtel- und Extremitätenarterien233
Entrapment-Syndrom235
Adventitiazysten237
Gefäßtumoren und tumorbedingte Gefäßoperationen237
Gefäßprobleme bei Tumorpatienten238
Erworbene Verschlussprozesse240
Die kindliche Gefäßverletzung240
Das iatrogene Trauma241
Inflammatorische Erkrankung241
Takayasu-Syndrom241
Aortitis244
Septische Verschlussprozesse244
Septische Verschlussprozesse244
Akute Gefäßverschlüsse: Embolie, Thrombose246
Verschlüsse nach Behandlung mit dem Ballonkatheter (+ Stent)248
Rezidiv-/Rest-Stenosen nach operativen Eingriffen am aortoarteriellen System250
Rekonstruktions- und lokalisationsspezifische Nachsorge251
Zusammenfassung252
Literatur253
Coarctatio abdominalisund renovaskulärer Hypertonusim Kindesalter255
Einleitung255
Coarctatio abdominalis („mid-aortic syndrome“)255
Nierenarterienstenose257
Literatur258
Urämische Vaskulopathie im Kindesalter260
Epidemiologie: chronische Niereninsuffizienz und kardiovaskuläre Schäden im Kindesalter260
Risikofaktoren261
Diagnostik des kardiovaskulären Risikos261
Nichtinvasive Studien an jungen Erwachsenen mit seit der Kindheit bestehender Niereninsuffizienz262
Vaskuläre und kardiale Parameter262
Koronare Verkalkungen264
Urämische Arteriopathie und Atherosklerose265
Literatur266
Gefäßveränderungen nach Nierentransplantation im Kindesalter267
Einleitung267
Operative Komplikationen267
Thrombotische Komplikationen269
Virchow-Trias und thrombotische Komplikationen nach Nierentransplantation270
Stase270
Endotheliale Läsionen270
Erhöhung der Viskosität270
Weitere Möglichkeiten271
Resümee271
Strategien zur Verminderung von Nierengefäßthrombosen271
Gefäßveränderungen nach Nierentransplantation an den kleinen Gefäßen272
Chronische Transplantatvaskulopathie273
Literatur274
Verletzungen mit Gefäßbeteiligung im Kindesalter275
Einleitung275
Isolierte Gefäßverletzungen275
Polytrauma276
Isolierte, schwere Extremitätenverletzung mit Gefäßbeteiligung (offene Frakturen Grad III nach Gustilo)277
Suprakondyläre Humerusfrakturen278
Literatur279
Bundesverband Angeborene Gefäßfehlbildungen e.V.280
Organisation und Ziele des Bundesverbandes280
Rückfragen und weitere Informationen281
Sachverzeichnis282

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