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E-Book

Manual Maligne Ovarialtumoren

Empfehlungen zur Diagnostik, Therapie und Nachsorge

VerlagW. Zuckschwerdt Verlag
Erscheinungsjahr2010
Seitenanzahl133 Seiten
ISBN9783886039838
FormatPDF
KopierschutzDRM
GerätePC/MAC/eReader/Tablet
Preis16,99 EUR
Das Manual zu den malignen Ovarialtumoren ist als Handbuch für den klinisch tätigen Arzt gedacht. Es unterstützt ihn bei der täglichen Versorgung der Patientinnen mit Ovarialkarzinomen.
Sowohl für die Diagnostik als auch für die Therapie und Nachsorge werden klare, objektive und praxisnahe Empfehlungen ausgesprochen. Soweit vorhanden, werden diese mit evidenzbasierten Daten unterlegt. Die für die einzelnen Themenbereiche wichtigsten Literaturstellen sind im Anschluss an das jeweilige Kapitel aufgeführt, damit sich der Leser seine eigene Meinung bilden und diese auf die individuelle Situation seiner Patientin übertragen kann.

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Leseprobe
Keimstrangstromatumoren, maligne Keimzelltumoren und maligne Müller-Mischtumoren (S. 74-75)

C. Anthuber, P. Dettmar, J. Engel, S. Keim, D. Mayr, E. Oberlechner, J. Reif, K. Seck

Keimstrangstromatumoren

2–8 % aller malignen Ovarialtumoren sind Keimstrangstromatumoren. Diese heterogene Gruppe entsteht aus den nicht germinativen Zellen des Ovars, also Abkömmlingen des gonadalen Mesenchyms, den Theka- und Leydig-Zellen und Fibroblasten oder Abkömmlingen der Keimstränge, den Sertoli- und Granulosazellen. Diese Tumoren produzieren mit Ausnahme der Fibrome Östrogene. Auch eine Androgenproduktion ist möglich, diese werden meist peripher in Östrogene umgewandelt. Die Tumoren werden im Gegensatz zum Ovarialkarzinom meist früh diagnostiziert, das maligne Potenzial ist gering und die Langzeitprognose günstig.

Granulosazelltumoren

Etwa 70 % der Keimstrangstromatumoren sind Granulosazelltumoren, sie enthalten nur ovarielle Zelltypen. Sertoli-Zelltumoren enthalten hingegen nur Zellen vom testikulären Typ. Sind Zelltypen aus weiblichen und männlichen Gonaden vorhanden, spricht man von Gynandroblastomen. Man unterscheidet beim Granulosazelltumor aufgrund histopathologischer Kriterien und dem Zeitpunkt des Auftretens den juvenilen (5 %) und adulten (95 %) Typ.

Der adulte Typ tritt v. a. im mittleren und höheren Lebensabschnitt auf (mittleres Erkrankungsalter 50–54 Jahre), der juvenile Typ bei Kindern oder jungen Frauen [1]. Letzterer ist gekennzeichnet durch eine höhere Proliferationsrate und eine geringere Neigung zu späten Rezidiven. Die Daten im Einzugsgebiet des Tumorregisters München sind mit der internationalen Literatur vergleichbar. Der Altersmittelwert bei Erkrankung liegt bei 54 Jahren, der Anteil der Granulosazelltumoren liegt mit 95 % allerdings etwas höher [2].

Epidemiologie

Die Inzidenz der Granulosazelltumoren wird mit 0,4–1,7/100 000 angegeben. Nach Boyce et al. sind Adipositas und die dadurch bedingte Hyperöstrogenisierung, eine positive Familienanamnese für ein Ovarial- oder Mammakarzinom risikosteigernd, die Einnahme von Kontrazeptiva, Rauchen und Multiparität risikomindernd für die Tumorentstehung [3].

Symptomatik und Diagnostik


Die tumorbedingte Estradiolproduktion kann zu Zeichen der Pseudopubertas präcox, sekundärer Amenorrhö, Infertilität, Brustvergrößerung, Galaktorrhö und zu einer Überstimulation des Endometriums führen. Mögliche Folge sind eine Endometriumhyperplasie, in 10–15 % auch ein Endometriumkarzinom [4]. Bei Androgensekretion sind Virilisierungserscheinungen möglich. Bei endokrinen Funktionsstörungen ist daher immer ein Granulosazelltumor (durch MRT auch ein Nebennierentumor) auszuschließen, insbesondere weil eine verspätete Diagnose die Prognose verschlechtert [5].

Auch chronische oder akute Unterbauchschmerzen sind häufig. Sie können durch die Tumorgröße, eine Adnextorsion oder eine hämorrhagische Ruptur bedingt sein und den Symptomen einer Extrauteringravidität ähneln. Klinisch auffällig sind meist große, sonografisch inhomogene, echoreiche, solide oder zystisch-septierte Tumoren. Gelegentlich kann die histopathologische Abgrenzung zum kleinzelligen Ovarialkarzinom vom hyperkalzämischen Typ schwierig sein. Die diagnostische Genauigkeit beim Nachweis von Keimstrangstromatumoren könnte in Zukunft durch den Nachweis von Mutationen im FOXL2-Gen erhöht werden.

Shah et al. konnten bei 97 % aller adulten Granulosazelltumoren eine somatische Punktmutation in diesem Gen nachweisen, hingegen nur bei 10 % des juvenilen Typs und 21 % der Thekome. In anderen Keimstrangstromatumoren und anderen Typen von Ovarialmalignomen war diese Mutation nicht nachweisbar [6, 7]. Granulosazelltumoren sind gelegentlich mit dem vererbten Peutz-Jeghers-Syndrom und der multiplen Enchondromatose assoziiert.

Tumormarker Granulosazelltumoren sezernieren meist Estradiol, selten Androgene. Die Bestimmung dieser Hormone kann insbesondere bei den Nachsorgeuntersuchungen hilfreich sein. Die von den Ovarien produzierten Isoformen A und B des Polypeptids Inhibin gelten als zuverlässigere Tumormarker, zuletzt wurde die Isoform B als besonders repräsentativ für den Krankheitsstatus und geeignet für die Nachsorge eingestuft [8]. Auch die in den Granulosazellen des heranwachsenden Follikels produzierte sehr spezifische „Mullerian Inihibiting Substance“ (MIS) korreliert nach einer kürzlich publizierten Studie mit der Tumorlast [9–11].
Blick ins Buch
Inhaltsverzeichnis
Vorwort6
Inhalt8
Epidemiologie12
Risikofaktoren12
Epidemiologische Kenngrößen: Internationale und nationale Daten12
Inzidenz und Mortalität im zeitlichen Verlauf13
Klinische Daten aus dem Tumorregister München (TRM)15
Überlebensanalysen aus dem Tumorregister München17
Überleben im zeitlichen Verlauf17
Kooperation mit dem Tumorregister München und Zugang über Internet:21
Literatur21
Früherkennung und Diagnostik22
Früherkennung22
Diagnostische Verfahren22
Ausblick28
Literatur28
Histologische Klassifikation maligner und potentiell maligner Ovarialtumoren, Stadieneinteilung und Prognosefaktoren30
Histologische Klassifikation maligner und poten-tiell maligner Ovarialtumoren1 nach WHO [1, 2] mit relativen Häufigkeiten [3]30
Stadieneinteilung32
Prognosefaktoren33
Literatur35
Hereditäres Ovarialkarzinom38
Klinik38
Beratung38
Genetischer Hintergrund38
Erkrankungsrisiken39
Pathologie40
Überleben40
Therapie40
Molekulargenetische Analyse40
Früherkennung41
Prophylaktisch bilaterale Salpingoovarektomie (PBO)42
Medikamentöse Prävention mit oralen Kontrazeptiva42
Literatur43
Zentren für Familiäre Brust- und Eierstock-krebserkrankungen, Zentrumssprecher44
Operative Primärtherapie46
Allgemeines46
Operationsvorbereitung47
Operatives Vorgehen47
Tumor-Debulking nach präoperativer (neoadjuvanter) Chemotherapie51
Operative Folgeeingriffe52
Die Rolle der „minimalinvasiven“ Chirurgie53
Organerhaltende Operation53
Operationsbericht54
Literatur54
Systemische Primärtherapie einschließlich molekular-biologischer Therapieansätze57
Indikationen zur Primärtherapie57
Status vor Chemotherapie57
Die Entwicklung des derzeitigen Standards und aktuelle Studienprotokolle57
VEGF-Rezeptorfamilie61
Zielgerichtete Antikörpertherapie62
Adjuvante Therapie in den Frühstadien62
Supportive Therapie63
Intraperitoneale Chemotherapie63
Aktuelle Studien64
Ausblick64
Literatur64
Operative Rezidivtherapie68
Indikation zur operativen Rezidivtherapie68
Palliativmedizinische Operationen69
Literatur69
Systemische Therapie bei Progression oder Rezidiv70
Therapie bei Progress (Platinrefraktärität) oder Remissionszeit von weniger als 6 Monaten (Platinresistenz)71
Therapie beim Rezidiv nach mehr als 6-monatiger Remission (Platinsensitivität)71
Therapie beim Rezidiv nach Second-line-Behandlung72
Vorgehen bei der Rezidivtherapie73
Literatur74
Strahlentherapie76
Primäre adjuvante Strahlentherapie76
Strahlentherapie nach Operation und Chemotherapie77
Palliative perkutane Strahlentherapie78
Intraoperative Strahlentherapie78
Intraperitoneale Radionuklidtherapie78
Literatur79
Borderline-Tumoren81
Histologie81
Klinik81
Prognose81
Operative Therapie82
Schnellschnittdiagnose83
Adjuvante Therapie83
Rezidivtherapie83
Literatur83
Keimstrangstromatumoren, maligne Keimzelltumoren und maligne Müller-Mischtumoren85
Keimstrangstromatumoren85
Maligne Keimzelltumoren (KZT)88
Maligne Müller-Mischtumoren (MMMT, Karzinosarkome)94
Laufende Studien95
Literatur96
Nachsorge und Rehabilitation99
Psychoonkologische Betreuung und psychosoziale Nachsorge99
Lebenserwartung und Lebensqualität100
Nachsorgediagnostik100
Rehabilitationsmaßnahmen102
Rehabilitationsspezifische Diagnostik102
Therapie und Kompensation103
Zugangswege zur onkologischen Rehabilitation104
Anschlussheilbehandlung (AHB)105
Heilverfahren105
Kooperation und Qualitätssicherung106
Begutachtung106
Komplementäre Therapien107
Naturheilverfahren107
Literatur108
Komplementäre Maßnahmen109
Komplementärmedizinische Therapieverfahren110
Literatur:114
Palliative Therapie116
Palliative Betreuung, Hospizversorgung116
Palliative Maßnahmen117
Literatur121
Anhang I: Laufende Studien bei Patientinnen mit malignem Ovarialtumor122
Studien bei Ovarialkarzinom122
Studien bei Keimzell- und Keimstrangstromatumoren126
Anhang II: Operationsprotokoll127
Mitglieder der Projektgruppe128
Stichwortverzeichnis131

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