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Epilepsien bei Kindern und Jugendlichen

AutorAxel Panzer, Hartmut Siemes, Tilman Polster
VerlagHogrefe AG
Erscheinungsjahr2015
Seitenanzahl651 Seiten
ISBN9783456955131
FormatPDF
KopierschutzWasserzeichen/DRM
GerätePC/MAC/eReader/Tablet
Preis69,99 EUR
Die Behandlung der epileptischen Anfälle und Epilepsien bei Kindern und Jugendlichen stellt Neuropädiater, Neurologen und Kinderärzte vor besondere Herausforderungen, nicht zuletzt durch die vielfältigen und komplexen Erscheinungsformen der Epilepsien bei Kindern. Die diagnostische und therapeutische Arbeit wurde zusätzlich erschwert durch die diagnostische Unschärfe früherer Klassifikationen. Dieses Buch stellt allen denen, welche Kinder und Jugendliche mit epileptischen Anfällen oder Epilepsien medizinisch betreuen, umfassende aktuelle Informationen zur Verfügung: hohe diagnostische Präzision durch das neue «Diagnostische Schema für Menschen mit epileptischen Anfällen und Epilepsien», ausführliche differenzialdiagnostische Erwägungen, umfassende Darstellung und Vergleich der medikamentösen Optionen unter besonderer Berücksichtigung der besten verfügbaren Evidenz aus systematischer klinischer Forschung, Darstellung und Bewertung der modernen epilepsiechirurgischen Eingriffe bei Menschen mit pharmakoresistenten Epilepsien, Einschluss alternativer Behandlungsmethoden, insbesondere der ketogenen Diät, ausführliche Beschreibung der Prognosen und der psychosozialen Auswirkungen der Epilepsien. Das Buch enthält einerseits praktische Anleitungen und dient andererseits als umfassendes Nachschlagewerk für Kliniker. Es ermöglicht ärztliches Handeln nach dem gegenwärtigen Stand der Medizin.

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Leseprobe
pidemiologie (S. 33-34)

Die Epidemiologie gibt Aufschluss über die Häufigkeit des Auftretens, die Ursachen und die Prognose von epileptischen Anfällen und Epilepsien. Angaben zur Häufigkeit setzen die Kenntnis der Begriffe «Inzidenz» und «Prävalenz » voraus.

Die Inzidenz gibt die Zahl der neu erkrankten Personen pro 100 000 Einwohner für die Zeit eines Jahres an. Unter kumulativer Inzidenz versteht man den Anteil der Bevölkerung, der im Laufe einer bestimmten Zeit (z. B. im Laufe der ersten 5 oder 20 Lebensjahre) epileptische Anfälle bekommt oder eine Epilepsie entwickelt. Unter Prävalenz versteht man die Zahl der Patienten pro 1000 Einwohner zu einem festgelegten Zeitpunkt (Punktprävalenz), der Wert für die sog. Lebenszeitprävalenz liegt um ein Vielfaches höher.

2.1 Häufigkeit von epileptischen Anfällen und Epilepsien

Epilepsie ist bei Kindern und Jugendlichen nach mentaler Retardierung und Zerebralparese die dritthäufigste der schweren neurologischen Störungen (Shinnar et al. 2002). Verlässliche Häufigkeitsangaben setzen Populationsstudien voraus.

Durch die von der ILAE erarbeiteten Definitionen und Richtlinien zur Durchführung epidemiologischer Studien sind die Ergebnisse neuerer Populationsstudien miteinander vergleichbar. Bei den Angaben zur Häufigkeit ist aber zu beachten, dass ein Teil der Personen mit epileptischen Anfällen oder Epilepsien trotz Berücksichtigung aller erreichbaren Quellen (Krankenhäuser, EEG-Labore, Arztpraxen) unerkannt bleibt. Eine große Zahl der Epilepsien von Erwachsenen beginnt schon im Kindesalter.

2.1.1 Häufigkeit von epileptischen Anfällen bis zum Alter von 20 Jahren

Bis zum Alter von 20 Jahren tritt bei etwa 5 % der Bevölkerung mindestens ein epileptischer Anfall auf, eine Epilepsie betrifft etwa 1 % in diesem Lebensabschnitt (Hauser 1994). Der Median des Beginns liegt zwischen fünf und sechs Jahren (Shinnar et al. 2002). Tabelle 2-1 stellt die kumulative Inzidenz der epileptischen Anfälle der ersten 20 Lebensjahre, aufgeschlüsselt nach den Ursachen, dar (nach Hauser 1994).

Neugeborenenanfälle
Neugeborenenanfälle sind Anfälle, die in den ersten 28 Tagen des Lebens auftreten. Es gibt definitorische Schwierigkeiten, denn von einigen Untersuchern werden bei Frühgeborenen alle Anfälle in der Zeit zwischen Geburt und 44 Gestationswochen berücksichtigt. Für reif geborene Neugeborene werden Neugeborenenanfälle in einer Häufigkeit von 1 bis 8/1000 Lebendgeborene angegeben, bei Frühgeborenen steigt die Rate mit abnehmendem Geburtsgewicht an. Die Hauptursache für Neugeborenenanfälle ist die hypoxisch-ischämische Enzephalopathie, darüber hinaus intrazerebrale Blutungen und akute Stoffwechselentgleisungen sowie Infektionen. Die Inzidenz der Neugeborenenanfälle nimmt in den meisten Industrieländern ab (Hauser 1995), verbesserte diagnostische Methoden wie das aEEG erlauben inzwischen die Detektion nonkonvulsiver Anfälle, auch solcher mit diskreter Klinik. Von den Überlebenden der Neugeborenenanfälle (etwa 75 %) zeigen etwa ein Drittel bis die Hälfte neurologische Störungen, etwa ein Drittel entwickelt später eine Epilepsie.

Fieberkrämpfe (Fieberanfälle)
Fieberkrämpfe stellen das häufigste Anfallsereignis im Kindesalter dar. In den USA und in Europa bekommen 2–4 % aller Kinder bis zum Alter von fünf Jahren in Verbindung mit einer akuten fieberhaften Erkrankung mindestens einen epileptischen Anfall. Der Häufigkeitsgipfel der Fieberkrämpfe liegt bei 12 bis 15 Lebensmonaten. Etwa ein Drittel der Kinder mit einem Fieberkrampf erleidet zwei oder mehr Fieberkrämpfe.

Akute symptomatische (akute provozierte) epileptische Anfälle
Akute symptomatische epileptische Anfälle treten bis zum Alter von 20 Jahren bei etwa 1 % im Zusammenhang mit einer akuten Erkrankung des ZNS auf. In einer populationsbasierten Studie hatten etwa 2,5 % der Kinder mit Schädel-Hirn-Trauma einen Frühanfall (Auftreten in der ersten Woche nach dem Trauma), der mit einem relativ hohen Epilepsierisiko verbunden ist (Annegers et al. 1980). Enzephalitiden gehen in der Akutphase in etwa 40 % der Fälle mit symptomatischen Anfällen einher, bakterielle Meningitiden in etwa 20 % (Annegers et al. 1988).

Singuläre unprovozierte epileptische Anfälle
Bis zum Alter von 20 Jahren erfahren 0,5–1 % der Kinder bzw. Jugendlichen einen singulären unprovozierten epileptischen Anfall, ohne ein erneutes Auftreten im weiteren Verlauf (Hauser 1994).

2.1.2 Inzidenz und Prävalenz der Epilepsien

Die Inzidenzkurve der Epilepsien für alle Lebensalter verläuft U-förmig mit höheren Werten für Kinder und ältere Menschen und niedrigeren Werten für die Erwachsenen. Abbildung 2-1 zeigt die Inzidenz, die kumulative Inzidenz und die Prävalenz der Epilepsien in Rochester, Minnesota, USA (Hauser et al. 1993). Auf Grund einer ganzen Reihe von Studien ergibt sich in Europa und in den USA eine mittlere Epilepsieinzidenz von etwa 60/100 000 Kindern, die Spannbreite bewegt sich zwischen 35/100 000 und 97/100 000, wenn Neugeborenenanfälle, Fieberkrämpfe und singuläre unprovozierte Anfälle ausgeschlossen werden. Die Obergrenze der untersuchten Altersgruppen variiert je nach Studie zwischen 10 und 19 Jahren (Hauser et al. 2007).

Im ersten Lebensjahr ist die Inzidenz am höchsten, anschließend sinkt sie ab. Im Erwachsenenalter erreicht sie ein Plateau von etwa 30– 50/100 000, um dann in höherem Alter wieder erheblich anzusteigen, sie beträgt dann 100– 140/100 000 (Hauser et al. 1993, Sander et al. 1996). In zahlreichen Studien überwiegt das männliche gegenüber dem weiblichen Geschlecht, die geschlechtsspezifischen Unterschiede lassen sich aber statistisch nicht sichern.
Inhaltsverzeichnis
Epilepsien bei Kindern und Jugendlichen4
Inhaltsübersicht6
Inhaltsverzeichnis8
Vorwort20
?1. Definitionen und Klassifikationen24
1.1Übersicht über die epileptologische Terminologie25
1.2Definitionen der epileptischen Anfälle und Epilepsien28
1.3Klassifikation der epileptischen Anfälle und Epilepsien30
1.3.1Klassifikation der epileptischen Anfälle30
1.3.2Klassifikation der Epilepsien32
1.4Alternative Klassifikation: semiologische Anfallsklassifikation nach Lüders33
2. Epidemiologie40
2.1Häufigkeit von epileptischen Anfällen und Epilepsien40
2.1.1Häufigkeit von epileptischen Anfällen bis zum Alter von 20?Jahren40
2.1.2Inzidenz und Prävalenz der Epilepsien41
2.2Häufigkeitsverteilung der Ursachen44
2.3Prognose der epileptischen Anfälle und Epilepsien46
3. Ätiologie und Pathogenese48
3.1Ätiologische Aspekte49
3.1.1Genetik50
3.1.2Erworbene Ätiologien54
3.2Pathogenese55
4. Diagnostik60
4.1Klinische Diagnostik60
4.2Labordiagnostik61
4.3Elektroenzephalographie64
4.4Bildgebende Neurodiagnostik72
4.4.1Untersuchungstechniken der ZNS-Struktur72
4.4.2Funktionelle Bildgebung74
4.4.3Kombinationen struktureller und funktioneller Methoden76
4.5Genetische Diagnostik76
4.6Neuropsychologische Diagnostik78
4.7Dokumentation der Diagnostik79
5. Differenzialdiagnose epileptischer Anfälle82
5.1Synkopen82
5.1.1Reflexsynkopen84
5.1.2Primär kardiogene Synkopen87
5.1.3Orthostatische Hypotension88
5.2Migräne und verwandte Störungen88
5.2.1Komplexe Migränevarianten88
5.2.2Episodische, migräneassoziierte Symptome89
5.3Paroxysmale motorische Phänomene im Wachzustand90
5.3.1Episodischer Verlust von Muskeltonus/-kraft im Wachen90
5.3.2Episodische hyperkinetische Bewegungsstörungen92
5.4Paroxysmale motorische Phänomene im Schlaf96
5.4.1Episodischer Verlust von Muskeltonus/-kraft im Schlaf97
5.4.2Episodische hyperkinetische Bewegungsstörungen im Schlaf98
5.4.3Parasomnien98
5.5Episodische psychogene/psychiatrische Auffälligkeiten101
5.5.1Tagträumen, Abwesenheitszustände101
5.5.2Hyperventilationssyndrom101
5.5.3Angst- und Panikattacken101
5.5.4 Episodische Wutanfälle101
5.5.5Verwirrtheitszustände102
5.5.6Akute dissoziative Reaktion, Fugue-Zustand102
5.6Psychogene nichtepileptische Anfälle102
5.7Artifizielle Störung by Proxy (Münchhausen-Syndrom-by-Proxy)105
6. Das klinische Spektrumder epileptischen Anfälle110
6.1Generalisierte Anfälle(Anfälle mit bilateralem Beginn)111
6.1.1Anfälle mit tonischen und/oderklonischen Manifestationen113
6.1.2Absencen114
6.1.3Myoklonische Anfallsformen117
6.1.4Atonische Anfälle118
6.2Fokale Anfälle(Anfälle mit fokalem Beginn)119
6.2.1Fokal-motorische Anfälle122
6.2.2Fokal-sensorische Anfälle mit elementaren sensorischen Symptomen124
6.2.3Fokal-sensorische Anfälle mit polymodalen und szenischen Symptomen126
6.2.4Autonome Anfälle128
6.2.5Gelastische Anfälle129
6.2.6Unilaterale tonische Anfälle129
6.3Epileptische Spasmen(infantile Spasmen, BNS-Anfälle)129
7. Der Status epilepticus132
7.1Konvulsiver Status epilepticus134
7.1.1Der generalisierte tonisch-klonische SE134
7.1.2Generalisierter tonischer SE147
7.1.3Myoklonischer SE147
7.1.4Febrile Infection-Related Epilepsy Syndrome (FIRES)148
7.1.5Epilepsia partialis continua (Kozhevnikov)148
7.1.6Halbseitiger tonisch-klonischer Status mit Hemiparese149
7.2Nonkonvulsiver Status epilepticus150
7.2.1Absencestatus151
7.2.2Einfach fokaler Status epilepticus(Aura continua)152
7.2.3Komplex fokaler Status epilepticus152
8. Anfälle, die nicht die Dia­gnose Epilepsie erfordern (Gelegenheitsanfälle)154
8.1Einzelne symptomatische Anfälle durch akute Noxen155
8.2Fieberkrämpfe157
8.2.1Definition, Häufigkeit157
8.2.2Klinik158
8.2.3Ätiologie159
8.2.4Diagnostik160
8.2.5Differenzialdiagnose der Fieberkrämpfe162
8.2.6Prognose von Fieberkrämpfen163
8.2.7Therapie der Fieberkrämpfe164
8.2.8Fieberkrampf in der Vorgeschichte von Kindern und Jugendlichen mit Epilepsien166
8.3Gelegenheitsanfälle assoziiert mit gastrointestinalen Infektionen167
8.4Auftreten einzelner/vereinzelter Anfälle168
8.4.1«Benigne fokale Anfälle der Adoleszenz»168
8.4.2«Oligoepilepsie»168
9. Auslösefaktoren, Reflexanfälle und Reflexepilepsien170
9.1Unspezifische Auslöser für epileptische Anfälle170
9.1.1Mangelnde Compliance170
9.1.2Anfallsauslösende Substanzen171
9.1.3Lebensbedingungen172
9.1.4Reifungsbedingte und hormonelle Auslöser174
9.1.5Stoffwechselbedingte Auslöser176
9.2Reflexanfälle und Reflexepilepsien176
9.2.1Spezifische einfache Auslöser177
9.2.2Photosensibilität, photosensibleEpilepsien, visuell provozierte Reflexanfälle und Reflexepilepsien178
9.2.3Spezielle komplexe Auslöser182
?10. Der erste unprovozierte generalisierte tonisch-klonische Anfall184
10.1Häufigkeit und Ursachen184
10.2Klinik185
10.3Diagnostik und Differenzialdiagnose185
10.4Wiederholungsrisiko und Risikofaktoren nach dem ersten unprovozierten Anfall188
10.5Einfluss der antiepileptischen Pharmakotherapie auf das Wiederholungsrisiko189
10.6Mortalität des ersten unprovozierten epileptischen Anfalls189
10.7Therapie nach erstem unprovozierten epileptischen Anfall190
?11. Neugeborenenanfälleund neonatale epileptische Syndrome192
11.1Symptomatische Neugeborenenanfälle192
11.1.1Klinik193
11.1.2Diagnostik195
11.1.3Ätiologie197
11.1.4Pathophysiologie198
11.1.5Differenzialdiagnose198
11.1.6Therapie198
11.1.7Prognose der symptomatischen Neugeborenenanfälle202
11.2Neonatale Epilepsiesyndrome204
11.2.1Benigne neonatale Anfälle (5.-Tag-Anfälle)204
11.2.2Benigne familiäre Neugeborenenanfälle205
11.2.3Neonatale Enzephalopathien206
?12. Familiäre autosomal-dominante Epilepsien208
12.1Benigne familiäre Anfälle im Säuglingsalter208
12.2Autosomal-dominante nächtliche Frontallappenepilepsie210
12.3Familiäre Temporallappenepilepsie211
12.4Familiäre fokale Epilepsie mit variablen Foci211
12.5Autosomal-dominante Rolandische Epilepsie mit Sprachdyspraxie212
?13. Die idiopathischen fokalen Epilepsien des Kindesalters214
13.1Benigne nichtfamiliäreinfantile fokale Epilepsie(Watanabe-Syndrom)217
13.2Benigne infantile fokale Epilepsie mit Mittellinien-Spike-Waves im Schlaf219
13.3Benigne kindliche Epilepsie mit zentrotemporalen Spikes (Rolando-Epilepsie)220
13.4Atypische benigne fokaleEpilepsie des Kindesalters(Pseudo-Lennox-Syndrom)225
13.5Benigne okzipitale Epilepsien des Kindesalters227
13.5.1Früh beginnende benigneokzipitale Epilepsie des Kindesalters (Typ Panayiotopoulos)227
13.5.2Spät beginnende okzipitale Epilepsiedes Kindesalters (Typ Gastaut)230
13.6Benigne fokale Epilepsie des Kindesalters mit komplex fokalen Anfällen232
13.7Benigne fokale Epilepsie des Kindesalters mit komplex fokalen Anfällen nach Fieberkrämpfen233
13.8Benigne fokale Epilepsie mit affektiven Symptomen (benigne psychomotorische Epilepsie)234
13.9Benigne Frontallappenepilepsie des Kindesalters236
?14. Die idiopathischen generalisierten Epilepsien238
14.1Myoklonische Epilepsie des Kleinkindalters241
14.2Myoklonisch-astatische Epilepsie (Doose-Syndrom)243
14.3Generalisierte Epilepsie mit Fieberanfällen plus (GEFS+)246
14.4Frühkindliche Absenceepilepsie247
14.5Idiopathisches Grand-Mal-Syndrom des Kindesalters248
14.6Absenceepilepsie des Kindesalters249
14.7Syndrom der Augenlidmyoklonien mit Absencen (Jeavons-Syndrom)253
14.8Epilepsie mit myoklonischen Absencen255
14.9Syndrom der perioralenMyoklonien mit Absencen256
14.10Juvenile Absenceepilepsie256
14.11Idiopathisch generalisierteEpilepsie mit Phantom-Absencen258
14.12Juvenile myoklonische Epilepsie258
14.13Epilepsie mit ausschließlich genera­lisierten tonisch-klonischen Anfällen (Aufwach-Grand-Mal-Epilepsie)260
?15. Die epileptischen Enzephalopathien264
15.1Frühinfantile epileptische Enzephalopathie mit Suppression-Burst-Muster (Ohtahara-Syndrom)266
15.2Neonatale myoklonische Enzephalopathie267
15.3Epilepsie des Säuglingsalters mit wandernden fokalen Anfällen269
15.4West-Syndrom (infantile Spasmen)269
15.5Schwere frühkindliche myoklonische Epilepsie (Dravet-Syndrom)280
15.6Myoklonische Enzephalopathie bei nichtprogredienten Erkrankungen285
15.7Lennox-Gastaut-Syndrom286
15.8Epileptische Enzephalopathie mit kontinuierlichen Spike-Waves im Schlaf einschließlich Landau-Kleffner-Syndrom293
15.8.1Epileptische Enzephalopathie mit kontinuierlichen Spike-Wave-Entladungen im Slow-Wave-Schlaf293
15.8.2Landau-Kleffner-Syndrom (Aphasie-Epilepsiesyndrom)297
?16. Progressive Myoklonusepilepsien302
16.1Unverricht-Lundborg-Syndrom303
16.2Lafora-Körperchen-Krankheit305
16.3Myoklonusepilepsiemit ragged red fibres305
16.4Neuronale Zeroidlipofuszinosen (NCL)306
16.4.1Spätinfantile NCL-Form306
16.4.2Juvenile NCL-Form306
16.4.3Adulte NCL-Form307
16.5Sialidosen307
16.5.1Sialidose Typ I307
16.5.2Sialidose Typ II307
?17. Strukturelle Epilepsienmit fokalen Anfällen310
17.1Temporallappenepilepsien313
17.1.1Mediale Temporallappenepilepsie bei Schulkindern, Jugendlichen und Erwachsenen313
17.1.2Besonderheiten der Temporallappenepilepsien bei Säuglingen und Kleinkindern320
17.1.3Laterale Temporallappenepilepsie320
17.2Frontallappenepilepsie321
17.2.1Anatomie, Funktion und Symptome321
17.2.2Allgemeine Charakteristika der Frontallappenanfälle323
17.2.3Semiologische Einteilung der Frontallappenanfälle323
17.2.4Unterteilung der Frontallappenanfälle nach deren Ursprungsort325
17.2.5Besonderheiten der Anfallssemiologie der Frontallappenanfälle bei Kindern326
17.2.6Befunde, Diagnose und Therapie326
17.3Parietallappenepilepsie329
17.4Okzipitallappenepilepsie330
?18. Symptomatische Epilepsien bei neurologischen Krankheiten, Krankheitsbilder mit Anfällen als wesentlichem Symptom332
18.1Epilepsien bei genetisch zu diagnostizierenden Krankheiten332
18.1.1Chromosomale Defekte332
18.1.2Genmutationen335
18.1.3Kanalopathien341
18.2Metabolisch identifizierbare Erkrankungen, angeborene Stoffwechselkrankheiten341
18.2.1Amino- und Organoazidopathien343
18.2.2Kofaktorstörungen345
18.2.3Störungen des Energiestoffwechsels351
18.2.4Neurotransmitter-Defekte354
18.2.5Peroxisomale Störungen355
18.2.6Lysosomale Störungen355
18.2.7CDG-Syndrome (Congenital Disorders of Glycosylation)356
18.2.8Menkes-Syndrom356
18.2.9Progressive Enzephalopathie mit Ödemen, Hypsarrhythmie und Optikusatrophie (PEHO-Syndrom)357
18.3Epilepsien bei augenscheinlichen morphologischen Störungen des ZNS (zerebralen Dysmorphien)357
18.3.1Malformationen der kortikalen Entwicklung, kortikale Dysgenesien358
18.3.2Vaskuläre Malformationen366
18.3.3Arachnoidalzysten366
18.3.4Neurokutane Syndrome (Phakomatosen)367
18.4Epilepsien bei erworbenen systemischen Erkrankungen371
18.4.1Epilepsien bei entzündlichen Erkrankungen des ZNS371
18.4.2Schädel-Hirn-Trauma, posttraumatische Anfälle, posttraumatische Epilepsie378
18.4.3Epileptische Anfälle und Epilepsien bei onkologischen Erkrankungen380
18.4.4Hypoxisch-ischämische Enzephalopathie (HIE)382
18.4.5Metabolisch-toxische Enzephalopathien unklarer Genese383
18.4.6Toxine, Medikamente, Alkohol384
18.4.7Störungen des Elektrolyt- und Wasserhaushaltes386
18.4.8Endokrine Störungen: Hypoglykämien und Hashimoto-Enzephalopathie386
18.4.9Renale Erkrankungen387
18.4.10Zerebrovaskuläre Erkrankungen:Insult, Vaskulitiden und Malformationen387
18.4.11Erkrankungen des gastrointestinalen Systems: Zöliakie388
?19. Pharmakotherapie392
19.1Überblick über Wirksamkeit, Interaktionen und Nebenwirkungen der Antiepileptika392
19.1.1Definitionen pharmakologischer Begriffe392
19.1.2Ziele der antiepileptischen Therapie394
19.1.3Wirkmechanismen der AEDs395
19.1.4Pharmakokinetik der AEDs397
19.1.5Besonderheiten im Kindesalter397
19.1.6Pharmakodynamische und pharma­kokinetische Interaktionen der AEDs398
19.1.7Kontrollierte Wirksamkeitsstudien400
19.1.8Unerwünschte Wirkungen der AEDs404
19.1.9AED-induzierte Aggravation von Epilepsien415
19.1.10Strategien zur Entwicklung neuer AEDs417
19.2Die pharmakologischen Profile der einzelnen Antiepileptika418
19.3Praxis der Pharmakotherapie mit AED bei Kindern und Jugendlichen447
19.3.1Akuttherapie epileptischer Anfälle447
19.3.2Prinzipien der Langzeittherapiebei Kindern und Jugendlichen: ein umfassendes Behandlungskonzept450
19.3.3Antiepileptische Pharmakotherapie zu Beginn und im Verlauf der Epilepsien453
19.3.4Risikoabwägung bei neudiagnostizierter Epilepsie453
19.3.5Therapiebeginn mit AED455
19.3.6Durchführung der Pharmakotherapie456
19.3.7Vermeiden der Überbehandlung463
19.3.8Kontrolluntersuchungenunter AED-Therapie464
19.3.9Absetzen der AEDs466
19.4Pharmakoresistenz470
19.4.1Definition der Pharmakoresistenz471
19.4.2Weshalb ist bei Pharmakoresistenz eine erneute Überprüfung von Dia­gnose und Therapiestrategien notwendig?472
19.4.3Typische Situationen, in denen das Therapieziel einer kompletten Anfallskontrolle modifiziert werden muss473
19.4.4Therapeutisches Vorgehen473
19.4.5Prädiktoren der Pharmakoresistenz474
19.4.6Mechanismen der Pharmakoresistenz474
20. Epilepsiechirurgieim Kindes- und Jugendalter476
20.1Wann kommt ein epilepsie­chirurgischer Eingriff in Frage?478
20.1.1Liegt eine operativ behandelbare, strukturelle Epilepsie vor?479
20.1.2Besondere Konstellationen480
20.2Prächirurgische Diagnostik480
20.2.1Festlegen, was reseziert werden muss480
20.2.2Festlegen, was nicht reseziert werden sollte483
20.2.3Methoden der prächirurgischen Diagnostik484
20.3Methoden und Ergebnisse der Epilepsiechirurgie487
20.3.1Bewertung des Operationserfolges epilepsiechirurgischer Eingriffe487
20.3.2Operationsverfahren und deren Ergebnisse bei Kindern und Jugendlichen487
20.4Outcome der Epilepsiechirurgie bei Kindern491
20.5Epilepsiechirurgie bei Kindern unter drei Jahren492
20.6Wann können die Antiepileptika bei postoperativ anfallsfreien Kindern abgesetzt werden?492
21. Weitere therapeutische Verfahren494
21.1Pharmakologische Therapien494
21.1.1Immunmodulatorische Therapie494
21.1.2Vitamine495
21.1.3Weitere Substanzen498
21.2Ketogene Diäten499
21.2.1Klassische ketogene Diät500
21.2.2Weitere ketogene Diäten505
21.3Vagusnervstimulation506
21.3.1Implantierter VNS-Generator507
21.3.2Transkutane VNS509
21.4Anfallsvermeidung, Bewältigungsstrategien509
21.5Komplementärmedizin511
22. Kognition, Sprache, Verhalten516
22.1Kognition bei Kindern und Jugendlichen mit Epilepsien517
22.1.1Schulleistungsdefizite und Lernstörungen517
22.1.2Die Kognition beeinflussende Faktoren521
22.1.3Beeinflussung kognitiver Funktionen durch Antiepileptika524
22.1.4Auswirkungen der Epilepsiechirurgieauf die kognitiven Funktionen526
22.1.5Einfluss individueller und psychosozialer Faktoren527
22.2Transitorische kognitive Beeinträchtigung durch subklinische epileptiforme Potenziale527
22.3Progression kognitiver Defizite durch epileptische Anfälle?529
22.4Sprachstörungen531
22.5Verhaltensstörungen533
23. Komorbidität bei Epilepsien536
23.1Psychiatrische Komorbidität536
23.1.1Externalisierende Störungen536
23.1.2Internalisierende Störungen539
23.1.3Weitere psychiatrische Störungen541
23.2Assoziation von Epilepsien mit mentaler Retardierung, ­Autismus und Zerebralparesen544
23.2.1Mentale Retardierung544
23.2.2Autismus-Spektrum-Störungen545
23.2.3Zerebralparesen546
23.3Schlafstörungen bei Kindern mit Epilepsien547
23.3.1Epilepsie und gestörter Schlaf548
23.3.2Schlafstörungen und Epilepsie549
23.3.3Vorgehen bei Schlafstörungen550
24. Lebensqualität und psychosoziale Aspekte552
24.1Gesundheitsbezogene Lebensqualität552
24.2Lebensqualität im sozialen Umfeld555
24.2.1Die Selbstwahrnehmung des Kindes und der Jugendlichen mit einer Epilepsie555
24.2.2Die Reaktionen der Familie auf die Epilepsie555
24.2.3Epilepsie und soziales Stigma556
24.3.4Behandlungsstrategien psychosozialer Komplikationen557
24.3Psychosoziale Langzeit­auswirkungen von Epilepsien557
24.4Notwendige und unnötige Restriktionen zu Hause, im Kindergarten, in der Schule und in der Freizeit559
24.5Integration in Kindergarten,Schule und Beruf560
25. Prognose der Epilepsien564
25.1Remission der Epilepsienim Kindes- und Jugendalter564
25.1.1Globale Remissionsraten564
25.1.2Prognostische Faktoren565
25.1.3Langzeitprognose pharmakoresistenter Epilepsien des Kindesalters567
25.1.4Die Einschätzung des Rezidivrisikosin der Beratung568
25.2Unfälle, Verletzungen569
25.3Mortalität570
25.3.1Mortalität bei Erwachsenen mit Epilepsien570
25.3.2Mortalität bei Kindern, Jugendlichen und jungen Erwachsenen mit Epilepsien570
25.3.3Der plötzliche unerwartete Tod bei Epilepsieerkrankung (SUDEP)572
26. Aspekte der Betreuung574
26.1Epilepsiesprechstunde574
26.2Genetische Beratung574
26.2.1Übersicht über die epidemiologischen Beratungsgrundlagen576
26.2.2Empirisches Erkrankungsrisiko von Verwandten eines Probanden mit Epilepsie579
26.2.3Genetische Beratung bei verschiedenen Epilepsien und Fieberkrämpfen579
26.3Kontrazeption, Schwangerschaft und Geburt bei Jugendlichen mit Epilepsien581
26.3.1Kontrazeption581
26.3.2Schwangerschaft582
26.3.3Geburt und postpartale Phase585
26.4Epilepsie und Führerschein586
26.5Schutzimpfungen590
26.6Reisen und Malariaprophylaxe590
Literaturverzeichnis/Abkürzungen/Sachregister592
Abkürzungen640
Sachregister642

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